导语:对于进行性骨化性肌炎病症,也称为进行性骨化性纤维组织发育不良症,这属于一种全身性、进行性,以及多发性的肌肉骨化性病症,这种病症的病因不是特别的清楚,可能是在中胚层发生,或者会有发育异常的情况,大部分在胎儿或者婴儿时期发病,会有局部肿胀、疼痛,以及僵硬的症状,并且每个患者都可能会有对称性拇趾畸形,其实随着病情的进展,可能会造成患者出现生活能力丧失的情况,甚至会造成患者张口受限、呼吸困难,以及出现死亡的情况。
01进行性骨化性肌炎和创伤性有些区别,会出现不同症状,需要引起重视
1、原因不同
首先,创伤性骨化肌炎跟进行性骨化性肌炎的病因,其实是不一样的,创伤性骨化性肌炎跟严重创伤有很大的关系,一般是发生在肘关节的周围,在出现肘部创伤以后,假如患者有出现合并肘关节骨折,或者出现脱位的情况,发病率普遍会比较高,进行性骨化性肌炎也是比较罕见的病症,病因不是特别的清楚,可能和遗传因素很大的关系。患者可能会出现基因缺陷的问题,造成结缔组织出现严重钙化或者骨化,然后出现这种病症。
2、临床特征不同
创伤性骨化性肌炎会出现临床特症,就是出现纤维性软骨,或者骨性化生,大部分是发生在靠近骨或者骨膜的软组织,一般可能不会累及骨骼肌部位,是具有局限性发病的明显特征,进行性骨化性肌炎的临床症状,主要是出现先天性拇趾畸形,还有进行性横纹肌骨化的症状,其实男性患者是比较常见的,很多患者在6岁之前就出现病症了,大部分患者会出现各种类型的先天性发育异常。
3、治疗方法不同
这两种病症都没有很好的治疗方法,但是创伤性骨化性肌炎其实是可以得到预防的,当出现意外受伤的时候,假如有关节脱位的现象发生了,必须要及时进行复位,然后注意进行调理,假如已经形成骨化,需要等到它成熟以后,再考虑进行手术治疗,不能过早的进行切除治疗,可以结合放射治疗,还有药物治疗,一般进行性骨化性肌炎没有特别确切的治疗方案,可以选择使用肾上腺皮质激素进行治疗,可是治疗效果总是因人而异,患者需要学会避免受伤,还有受寒。
02进行性骨化肌炎需要进行治疗,这样才能缓解症状,并且能够更好的生活
1、药物治疗
有人认为激素治疗效果是比较好的,二磷酸盐和非甾体类抗炎药,也能够很好地阻止或者减弱局限性骨化性肌炎的形成,还有其发展的效果,另外非类固醇抗炎药物也可以抑制间充质干细胞,它的迁移和增殖,可能会阻断向成骨细胞进行分化,需要及时防止局限性骨化性肌炎的形成。
2、放射治疗
通过放射治疗,可以改变DNA并且可以进行快速分裂的细胞,然后产生一些影响,可能会阻滞间充质干细胞分化,然后成骨细胞的干细胞,从而能够阻止局限性骨化性肌炎的形成,因为骨折后会有反复多次的整复,然后可能会出现局限性骨化性肌炎,一般可以使用放射治疗,特别是切除骨化块后,这样能够预防疾病复发,可以进行放射治疗。
3、康复介入治疗
需要减少局部压力,还有多活动的患肢,这样是预防这种病症的基本方法,如果怀疑骨化性肌炎有出现,需要停止进行被动活动,主动活动需要限制在没有痛感的范围内,骨化性肌炎可能也会造成局部疼痛的情况,有时候甚至会比较剧烈,有效的治疗方法就是进行局部注射赖氨酸阿司匹林。
4、手术治疗
手术治疗主要是进行及时的切除,切除骨化的组织,然后可以改善和恢复关节的活动,目前有报道称局限性骨化性肌炎,不能够在其形成以后的6个月内,然后进行及时的切除,由于在这阶段,病变还没有的成熟,甚至还在继续的发展中,以前也会普遍认为必须在伤后12-18个月时,一般局部的疼痛和肿胀已经逐渐的消退,通过X线检查,可以发现局限性骨化性肌炎,这样已经成熟,通常血清碱性磷酸酶已经达到正常,才可以进行手术治疗。
5、需要避免受伤受寒
需要避免受伤受寒的事情发生,或者防止出现恶化,可以使用肾上腺皮质激素,但是疗效还不是特别的清楚,病变比较局限的患者,可以考虑进行手术切除,但是有时候手术的创伤可以进行加剧病变,然后造成更多的骨形成。
03进行性骨化性肌炎会出现一些症状,会引起一些并发症,需要引起重视
(一)进行性结缔组织、肌肉和关节骨化、强硬
1、病变大部分是在婴儿时期的时候开始,偶尔会在出生以后,可能会出现肌腱异常的症状,最早病变是在右颈项部、躯干,还有肩胛带,早期的疼痛比较肿胀,然后触及到肿胀的结节,慢慢强直僵硬,造成活动障碍的问题,比如颈的前屈和颞下颌关节会活动受限,后期可能会有脊柱、肩、髋,还有膝等处,会造成这些关节出现活动障碍的问题。
2、病变呈现阶段性进行,病变进行会缓慢地交替,然后发展到大部分结缔组织、肌肉,还有关节发生骨化和强硬为止。
(二)骨骼畸形足趾畸形分4型
1、I型最常见,大概占79%,会出现拇指短,仅仅有一节趾骨,然后缺乏皮肤皱褶,躅趾在跖趾关节处,会向外进行偏斜。
2、Ⅱ型占9%,趾长度属于正常的,在幼年时期的时候,就会出现关节僵硬的症状,随着年龄增长,然后发展为骨性融合。
3、Ⅲ型占6%,年幼的时候,临床症状是正常的,在10岁以后,会出现唇状突出的骨赘,因而出生的时候,趾正常不能排除这种病症。
4、Ⅳ型占6%,全部的脚趾会出现多发性缺失,手部也会有同样的骨骼缺失。
结语:在病变活动期的治疗原则,就是受累部位进行完全的制动休息,不用进行一些物理治疗,在急性期过后,会慢慢的恢复活动,通常肘关节附近的骨化性肌炎,大部分是积极活动所诱发的,预防的方法就是伤后除轻柔自主练习外,不进行任何理疗,肌炎的病变成熟以后,比如功能不受限制,那么不用进行处理,如果残留妨碍活动的小病变,会超过急性期1年,X线照片上肯定是成熟骨组织者,就需要进行手术治疗。