特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM），简称肌炎（myositis），是一组以手脚近端肌肉受累和慢性炎症为卓绝体现的异质性疾病。此刻IIM分为：皮肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶抗体归纳征（antisynthetasesyndrome，ASS）、海涵体肌炎（inclusionbodymyositis，IBM）、免疫介导坏死性肌炎（Immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM）和高发性肌炎（polymyositis，PM）。个中DM和ASS更为罕见，往常探索中的PM包含了此刻分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是IIM累及肺脏的最罕见临床体现。特发性炎性肌病关联间质性肺疾病（idiopathicinflammatorymyopathy-associatedinterstitiallungdisease，IIM-ILD）是IIM患者致残和致死的要紧出处。
一
临床体现
大多半IIM-ILD患者呈慢性起病（3个月）或亚急性起病（1~3个月），部份患者呈急性（1个月）起病。少量急性起病的患者，在1个月内胸部影象肺间质性病变显然加剧，伴施行性呼吸难题和低氧血症，致使急性呼吸萎缩，称为RPILD，特别以抗MDA5抗体阳性的DM-ILD患者常见。
IIM-ILD患者临床体现包含IIM和ILD两方面的体现。IIM与ILD的产生、运动水平、严峻性可不平行。ILD与IIM可同时产生，ILD亦可在IIM诊断后涌现，部份患者则以ILD起病，数月或数年后才被诊断IIM。
IIM-ILD患者ILD的临床体现则与其余的ILD相同，重要体现为咳嗽、咳痰，运动后气短，呼吸难题；咯血、胸痛则罕有。肺部查体可闻及爆裂音。累及呼吸肌时，可加剧呼吸难题；肌炎累及吞咽肌时，可涌现吞咽难题和胃食管反流。
IIM临床体现有对称性近端肌无力、肌痛；各类皮疹（图1~9），如眶周红斑、Gottron疹、Gottron征、披肩征、“V”字征、甲周红斑、皮肤溃疡；雷诺表象、关节肿胀/压痛，技工手，不明出处发烧等。对DM有诊断意义的奇异性皮疹有眶周红斑、Gottron疹、Gottron征等。
在呼吸科就医的部份IIM-ILD患者，ILD可为其唯一的临床体现，或唯一柔和肌炎，不榜样皮疹等IIM关联临床体现，简单漏诊误诊。
二
胸部影象学
关于初诊或疑似IIM-ILD患者，引荐胸部高分辩变率CT（HRCT）查验。患者ILD病情恶化时，实时复查胸部HRCT；病情好转或波动，每隔3~6个月复查胸部HRCT，以监测疾病起色和复发，评价诊疗功效。
三
肺功效查验
关于初诊或疑似IIM-ILD患者，引荐肺功效查验；诊疗后每隔3~6个月，复查肺功效查验，以评价疗效，监测疾病起色和复发等。
四
试验室查验
关于初诊或疑似IIM-ILD的患者，引荐肌炎抗体谱筛查，并由有阅历的临床医生凭借患者临床体现施行解读和确认。
五
机关活检
关于初诊或疑似IIM-ILD的患者，大多半环境下不倡议施行肺机关活检，在需求清除其余肺部疾病，如肺部熏染、肺泡出血、恶性肿瘤等，可连接患者病情、志愿以及本疗养机构的前提，酌情筛选支气管肺泡灌洗和肺活检法子。
六
诊断
关于临床疑似IIM-ILD患者，应参照ILD患者的临床诊治门路，详细搜聚患者的临床病史，同时