无肌病性皮肌炎(ADM)是一种罕见但病死率极高的自身免疫性疾病，好发于东亚人群。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病，在皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。但与皮肌炎一样，它有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病，需要定期随访，还要作全面体检和实验室和影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。当ADM患者伴有间质性肺病（ILD）时往往在发病一年内死于快速进展型间质性肺病和呼吸衰竭，一年内死亡率高达50%-60%。
早期识别高危患者，并根据风险分层为患者提供精准的治疗方案，大大降低该类患者死亡率显得很有必要。近日，上海研究团队构建了无肌病性皮肌炎相关间质性肺疾病的死亡风险预测模型（FLAIR模型），这是国际上第一个用于预测此种疾病死亡风险的模型。相关研究成果近日发表于《CHEST》上。
该科研团队多年来一直致力于该病的临床和基础研究。此次由他主持发起的前瞻性观察性队列研究自年起连续收集ADM-ILD患者并密切随访。该项研究前后历经7年，共纳入名ADM-ILD患者，随访时间长达78个月，是目前国际上已报道的最大样本量ADM-ILD研究队列。
该团队密切合作，围绕无肌病性皮肌炎相关的间质性肺疾病开展了多项研究并取得了一系列重要成果，为这一难治性疾病不断增添新的研究成果。在该他们的努力下，医院的该疾病总体生存率由40%逐渐提高至近80%。
有专家表示这项研究成果有利于进一步研究ADM患者伴有ILD的发病机理，积极探索治疗方法，对提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率发挥积极作用。
文章参考：
1.中国新闻网：医院随访78个月完成最大样本量研究世界首个间质性肺病风险预测模型在线发表；
2.科学网：科学家构建世界首个间质性肺病风险预测模型；
3.Chestnet：Mortalityriskpredictioninamyopathicdermatomyositis
associatedwithinterstitiallungdisease:theFLAIRmodel
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