多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2022/6/16 15:31:00
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多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)为一组综合征,两者均为炎性肌病,是骨骼肌的一种自身免疫性疾病,是病因未明的骨骼肌特发性非化脓性肌病综合征,是常见的风湿性疾病之一。病理上以骨骼肌纤维变性和间质炎性改变为特征。

早期以近端肌肉,如肩部肌、髂肌、屈颈肌和咽肌等容易受累,并以近端肌无力、压痛和肌萎缩为典型临床表现,以受累的骨骼肌病变为主时称为多发性肌炎,伴有特征性皮肤病变时称为皮肌炎。

该疾病可累及全身骨骼肌,导致患者出现全身炎症性肌肉病变,此外,该疾病还可累及全身多个脏器,其中咽部肌肉无力诱发的吞咽困难、消化系统病变诱发的营养不良、肺部及肾脏的并发症是危及患者生命的主要因素。

多发性肌炎常见于成人,皮肌炎则可发生在任何年龄段,这两种疾病女性的患病率约为男性的一倍。PM/DM发病机制尚未明确描述,发病与细胞*性介导免疫反应相关,主流学说认为与免疫失调及遗传因素有关,由环境因素作用于遗传易患个体而引起。

DM/PM是一组异质性疾病,临床表现多种多样且因人而异,缺乏系统有效的临床方法,多用糖皮质激素、免疫抑制剂等,其他还包括生物制剂、免疫球蛋白等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想,仍有部分患者无缓解和出现临床复发。

有研究认为其发病与Th细胞作用有一定关系,根据Th细胞分泌的相关细胞因子不同,可将其分为Th1、Th2亚群,它们之间的平衡在免疫应答的调节中起着关键的作用。

近年来,干细胞移植作为当前PM/DM的一种新手段备受

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