前篇文章提到——
应振华教授至我院风湿科住院部指导查房。
病房一位患者雷大爷，因皮疹、四肢无力和肌酸激酶升高入院，入院医院，诊断均不明确，入院后考虑“皮肌炎”。
应振华教授深入询问雷大爷的病史，认同了我们的诊断，并分析：雷大爷高龄，突发皮疹、四肢肌力下降，肌炎特异性抗体阳性，诊断“皮肌炎”明确，需积极排查是否并发肿瘤；同时肌力差，长时间卧床，其坠积性肺炎等发生几率增加，需加强护理。雷大爷的皮肌炎有多复杂，医院都得不到确诊，皮肌炎到底是啥子病，医院风湿科朱丽大夫给大家科普一下。
什么是皮肌炎？
皮肌炎主要累及横纹肌，表现为对称性四肢近端肌无力，通常伴有典型的皮肤损害，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
目前病因还不清楚，成年人及儿童均可发病。皮肌炎分类
简单分为两类
1.典型皮肌炎：
四肢近端肌无力、疼痛，伴特征性皮肤损害，血清肌酶升高。2.无肌病性皮肌炎：
典型皮肤损害，没有或仅有轻度肌肉受累，血清肌酶正常或轻度升高，但通常合并急进性肺间质纤维化或肿瘤。哪些表现提示皮肌炎？
1.肌肉损伤
肌肉损伤呈双侧对称，主要影响上臂和/或大腿处肌肉，也可影响颈肌和咽喉肌，出现肌肉无力、疼痛。
具体表现为抬臂困难，不能梳头和穿衣；上下台阶困难，蹲下后不能自行站立，从座椅上站起困难，行走困难；吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳；平卧时抬头困难，坐位时无力仰头。
2.典型皮疹▲向阳性皮疹：双侧眶周的水肿性淡紫色斑▲Gottron疹：关节处略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹，是皮肌炎特征性的皮肤损害。肘和膝关节的伸面也可见到类似皮疹。
▲“披肩”征和“V”型疹：位于肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑▲甲周、齿龈毛细血管扩张
▲技工手：手指桡侧脱屑和皲裂角化性损害
3.皮肤和骨骼肌外内脏受累肺部受累通常表现为乏力、干咳、胸闷、活动后气短等，根本原因是肺间质纤维化。肺间质纤维化是皮肌炎比较常见且严重的临床表现。其中快速进展型肺间质纤维化起病急骤，进展迅速，预后最差，可快速进展为呼吸衰竭，而且部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差，死亡率非常高。
另外，消化道、心脏、肾脏也可被累及，分别表现为吞咽困难、饮水呛咳、腹痛腹胀；心律不齐、心脏传导阻滞等；蛋白尿、血尿等。皮肌炎确诊需要哪些检查？
1.血常规往往正常，但可见有血沉增快，γ球蛋白增高，补体下降等。
2.肌酶谱
肌酸激酶升高，也可见转氨酶、乳酸脱氢酶升高。
3.抗核抗体、肌炎特异性自身抗体谱
抗核抗体阳性最为常见，肌炎特异性自身抗体对肌炎特异性好，但并非所有皮肌炎都能检测到。肌炎特异性抗体包括抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗SAE抗体、抗MDA5抗体、抗TIF1-γ抗体、抗NXP2抗体等。
4.皮肤活检病理
病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。
5.影像学检查
胸部高分辨率CT评估肺间质纤维化，肌肉磁共振可明确肌肉受累情况及程度。
6.肌电图：约90%的活动性皮肌炎肌电图提示肌源性损害表现。有哪些治疗方法？
1.避免紫外线照射。做好遮阳，日常可以使用防晒霜。
2.预防感染，避免过度劳累。病情允许基础上逐步增加肌肉功能锻炼。
3.药物治疗主要治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉丙种球蛋白等。
根据对人体内脏影响部位和程度，治疗方案有不同。
无并发症时，以针对皮疹及肌炎治疗为主;合并肺间质性纤维化则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
根据病情选择单用免疫抑制剂或联合多种免疫抑制剂。目前靶向药物、生物制剂等也在探索中，对提高皮肌炎预后起到很大帮助。
皮肌炎预后好不好？
随着对皮肌炎的深入认识，在糖皮质激素、免疫抑制剂规范治疗，探索新型药物治疗下，皮肌炎预后明显提高，但在合并肺间质纤维化、恶性肿瘤，发病年龄大和存在激素抵抗等情况下，治疗相对不理想。
不管如何，正确认识疾病，早期确诊，规范用药治疗，配合专科医生做好疾病随访，非常重要。文
朱丽王小冬
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王小冬
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医院风湿免疫科
科室创立于年，率先在丽水市创建独立风湿病专科门诊、病房，开展风湿病诊疗工作，现已成为全市风湿免疫性疾病的临床、科研、教学中心，浙江省重点学科。
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