多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2022/6/10 17:06:00
北京雀斑中医医院 https://m-mip.39.net/czk/mipso_8598817.html

“如果风湿病中具有代表性的系统性红斑狼疮如‘狼’的话,那么皮肌炎则似‘虎’,让人有‘谈虎色变’之感。”

“虎”的可怕是因为它来势凶、进展快,往往患者刚刚明确诊断,肺部病变就出现快速进展、恶化,导致呼吸衰竭、甚至死亡。因此,加强对皮肌炎的疾病早期认识、早期诊断对改善疾病的预后有非常重大的意义。

皮肌炎这只”虎“似乎远在天边,据报道发病率仅仅在1-10/10万人左右,但它却是风湿病患者原发病相关死亡的最重要病因之一。作为炎症性肌病(myositis)中的一个重要组成部分,皮肌炎本身又可分为很多亚型,尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎,半年内死亡率可大于50%。

然而有大部分MDA5阳性皮肌炎患者至风湿科专科就诊时,已经出现严重的肺部病变,错过了最佳的治疗时机。其实这些患者常常具备很多肉眼容易识别的皮肌炎典型特征,如典型的皮肤病变:眶周暗紫红色皮疹、关节伸侧面皮疹等。

多项研究表明抗MDA5抗体是一种成熟的预测RP-ILD的生物标志物,滴度与患者预后相关。然而,几乎一半的抗MDA5阳性患者不会发展为RP-ILD。因此,还需要进一步的寻找RP-ILD良好的预测指标。近期多项研究对RP-ILD的预测因素进行了探索。

1.临床表现——手掌红斑和手掌丘疹

一项回顾性研究(LuJHetal,Rheumatology.01年月),分析了DM临床特征与ILD的相关性。该研究收集了07例DM患者的临床资料。在07例DM患者中,例合并ILD,发病年龄56岁、技工手、肌无力是ILD的独立危险因素。手掌红斑和手掌丘疹是A/S-ILD的独立危险因素。手掌丘疹与抗MDA5抗体呈正相关。

.临床表现——抗氨基酰tRNA合成酶抗体综合征

一项回顾性研究年9月17日至年10月31日在范德比尔特大学医学中心就诊的患者(ErinM.Wilfongetal.Autoimmunity.01年3月),包括77名IIM-ILD患者和47名SSc-ILD患者作为对照组.

该研究表明,与其他IIM患者相比,ARS患者更容易出现严重的间质性肺病。与DM/PM-ILD相比,ARS-ILD的诊断时间明显延迟,无明显肺外表现的ARS患者不易确诊为CTD-ILD,若未结合血清学结果,易被误诊为普通型间质性肺炎或特发性肺纤维化。ARS-ILD诊断延迟是患者死亡的独立危险因素。

3.血清标志物——癌胚抗原

一项回顾性研究(HongFetal.Rheumatology.01年1月),分析了临床无肌病性DM(CADM)患者血清癌胚抗原(CEA)水平与ILD严重程度之间的相关性。该研究收集了41例中国CADM非恶性肿瘤患者的血清CEA水平、临床和实验室资料,分析了CEA和疾病活动之间的相关性。

该研究表明,CEA升高在CADM病患者中很常见,CEA水平升高可能预示着RP-ILD以及预后不良。4.血清标志物——IL-15Shimizu等(JInternMed.01年月)检测49例DM-ILD患者血清和BALF中41种细胞因子/趋化因子水平,以及血清铁蛋白、抗MDA5抗体水平。用免疫组织化学方法检测了肺组织中IL-15的表达。使用A和BEAS-B细胞也研究了IL-15的产生。该研究发现,预测PM/DM-ILD患者发生RP-ILD的生物标志物组合,IL-15可预测RP-ILD发展以及ILD疾病活动度。

5.血清标志物——半乳糖凝集素-3

EriWatanabe等(Rheumatology.01年1月)评估了galectin-3在IIM患者血清和组织中的表达,及与临床特征和疾病活动的关系。

该研究表明,galectin-3可能参与IIM炎症和纤维化的发病机制,并可作为IIM-ILD患者疾病活动的潜在生物标志物。

6.血清标志物——抗Ro-5抗体

AntaoXu等通过回顾性分析(Rheumatology.00年1)收集01年6月-年8月83名MDA5阳性CADM-ILD患者。采用免疫印迹法半定量分析检测MDA5抗体和抗Ro-5抗体,比较MDA5阳性患者有无抗Ro-5抗体的临床特征和4个月生存率。

该研究表明,抗Ro-5抗体在MDA5阳性的CADM-ILD患者中非常常见,且抗体双阳性与RP-ILD和皮肤溃疡发生率的增加有关。结合MDA5抗体和抗Ro-5抗体水平可进一步对CADM-ILD患者的长期生存率进行分层,预测患者预后,指导治疗方案。

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