“如果风湿病中具有代表性的系统性红斑狼疮如‘狼’的话，那么皮肌炎则似‘虎’，让人有‘谈虎色变’之感。”
“虎”的可怕是因为它来势凶、进展快，往往患者刚刚明确诊断，肺部病变就出现快速进展、恶化，导致呼吸衰竭、甚至死亡。因此，加强对皮肌炎的疾病早期认识、早期诊断对改善疾病的预后有非常重大的意义。
皮肌炎这只”虎“似乎远在天边，据报道发病率仅仅在1-10/10万人左右，但它却是风湿病患者原发病相关死亡的最重要病因之一。作为炎症性肌病（myositis）中的一个重要组成部分，皮肌炎本身又可分为很多亚型，尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎，半年内死亡率可大于50%。
然而有大部分MDA5阳性皮肌炎患者至风湿科专科就诊时，已经出现严重的肺部病变，错过了最佳的治疗时机。其实这些患者常常具备很多肉眼容易识别的皮肌炎典型特征，如典型的皮肤病变：眶周暗紫红色皮疹、关节伸侧面皮疹等。
多项研究表明抗MDA5抗体是一种成熟的预测RP-ILD的生物标志物，滴度与患者预后相关。然而，几乎一半的抗MDA5阳性患者不会发展为RP-ILD。因此，还需要进一步的寻找RP-ILD良好的预测指标。近期多项研究对RP-ILD的预测因素进行了探索。
1.临床表现——手掌红斑和手掌丘疹一项回顾性研究（LuJHetal，Rheumatology.01年月），分析了DM临床特征与ILD的相关性。该研究收集了07例DM患者的临床资料。在07例DM患者中，例合并ILD，发病年龄56岁、技工手、肌无力是ILD的独立危险因素。手掌红斑和手掌丘疹是A/S-ILD的独立危险因素。手掌丘疹与抗MDA5抗体呈正相关。
.临床表现——抗氨基酰tRNA合成酶抗体综合征
一项回顾性研究年9月17日至年10月31日在范德比尔特大学医学中心就诊的患者（ErinM.Wilfongetal.Autoimmunity.01年3月），包括77名IIM-ILD患者和47名SSc-ILD患者作为对照组.
该研究表明，与其他IIM患者相比，ARS患者更容易出现严重的间质性肺病。与DM/PM-ILD相比，ARS-ILD的诊断时间明显延迟，无明显肺外表现的ARS患者不易确诊为CTD-ILD，若未结合血清学结果，易被误诊为普通型间质性肺炎或特发性肺纤维化。ARS-ILD诊断延迟是患者死亡的独立危险因素。3.血清标志物——癌胚抗原
一项回顾性研究（HongFetal.Rheumatology.01年1月），分析了临床无肌病性DM(CADM)患者血清癌胚抗原(CEA)水平与ILD严重程度之间的相关性。该研究收集了41例中国CADM非恶性肿瘤患者的血清CEA水平、临床和实验室资料，分析了CEA和疾病活动之间的相关性。
该研究表明，CEA升高在CADM病患者中很常见，CEA水平升高可能预示着RP-ILD以及预后不良。4.血清标志物——IL-15Shimizu等（JInternMed.01年月）检测49例DM-ILD患者血清和BALF中41种细胞因子/趋化因子水平，以及血清铁蛋白、抗MDA5抗体水平。用免疫组织化学方法检测了肺组织中IL-15的表达。使用A和BEAS-B细胞也研究了IL-15的产生。该研究发现，预测PM/DM-ILD患者发生RP-ILD的生物标志物组合，IL-15可预测RP-ILD发展以及ILD疾病活动度。5.血清标志物——半乳糖凝集素-3
EriWatanabe等（Rheumatology.01年1月）评估了galectin-3在IIM患者血清和组织中的表达，及与临床特征和疾病活动的关系。
该研究表明，galectin-3可能参与IIM炎症和纤维化的发病机制，并可作为IIM-ILD患者疾病活动的潜在生物标志物。6.血清标志物——抗Ro-5抗体
AntaoXu等通过回顾性分析（Rheumatology.00年1）收集01年6月-年8月83名MDA5阳性CADM-ILD患者。采用免疫印迹法半定量分析检测MDA5抗体和抗Ro-5抗体，比较MDA5阳性患者有无抗Ro-5抗体的临床特征和4个月生存率。
该研究表明，抗Ro-5抗体在MDA5阳性的CADM-ILD患者中非常常见，且抗体双阳性与RP-ILD和皮肤溃疡发生率的增加有关。结合MDA5抗体和抗Ro-5抗体水平可进一步对CADM-ILD患者的长期生存率进行分层，预测患者预后，指导治疗方案。更多更全间质肺知识，长按识别