皮肌炎的诊断依赖于特征性的皮疹，和血清肌酶谱以及肌活检检查。多数临床医生采纳的仍是年Bohan和Peter提出的诊断标准
1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累；
2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出；
3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；
4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；高频放电；
5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部
确诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；
拟诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何2条标准；
可疑皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。
IL-D诊断标准（ATS/ERS标准）：
1、HRCT：明确肺间质改变
2、临床上伴或不伴呼吸系统表现
3、伴或不伴特征性肺功能改变
4、除外职业因素、药物因素（甲氨蝶呤、来氟米特等）及感染因素
一箫一砚走江湖