作者：胡学强李静鲍健
作者单位：医院神经科
引用格式：胡学强,李静,鲍健.多发性硬化合并IgA型天疱疮一例[J].中华神经科杂志,,39(9):-.DOI:10./j.issn:-..09..
临床资料
患者女性，64岁，年2月14日入院。患者于年7月底出现双眼视力下降，左眼明显，12月底出现背部烧灼感，双下肢麻木、无力、痉挛性疼痛，在当地予维生素、血栓通等治疗。年1月躯干、四肢反复起红斑、水疱，不易愈合而人我院皮肤科。体格检查：全身多处巴掌大小暗红色斑块及溃疡，左小腿屈侧可见一大水疱，尼氏征阴性。行皮肤病理苏木素-伊红（HE）染色及免疫荧光检查，结果符合IgA天疱疮改变，经激素、抗感染等治疗后皮损基本愈合，但患者仍视物模糊，双下肢乏力、痉挛性疼痛而转人神经科。查体：左眼全盲，右眼30cm可见指数，双眼底视神经萎缩，双下肢肌力亚级，双Babinski征（＋），T2以下浅感觉减退，大小便潴留。头颅及上胸段磁共振成像（MRI）示：双侧额顶叶白质、外囊、半卵圆中心及侧脑室周围白质多发点片状长T1、长T2信号，部分病灶长轴与侧脑室垂直，T7-8以上胸段脊髓可见等T1、长T2信号，病灶累及灰白质，约平T4-5，平面，脊髓萎缩变细。患者年3月16日右眼视力再次下降为眼前指数，因经济困难而出院。
讨论
此患者病程中有2次以上发作，MRI显示了空间多发性，诊断多发性硬化（multiplesclerosis，MS）明确，随后出现了皮肤病变，经过皮肤病理活检确诊为IgA型天疱疮。天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，此患者同时合并了MS和lgA型天疱疮，这在国内外尚无文献报道。多数研究发现MS患者患其他自身免疫性疾病的机会比一般人群高，且MS患者亲属患自身免疫疾病的机会也会比一般人群高。国内曾有人报道1例MS患者同时合并3种其他自身免疫性疾病。Seyfert等研究发现，例MS患者中有13例同时存在其他自身免疫性疾病（12.9％），而97名健康志愿者中仅有2名患此类疾病（2.1％），两组之间差异有统计学意义。自身免疫性疾病病因至今未明，目前还不能完满解释MS和其他自身免疫性疾病之间相互重叠的现象。Seyfent等发现MS患者血清中存在许多自身抗体如抗甲状腺微粒体抗体、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗垂体抗体和类风湿因子，这为解释MS患者合并其他自身免疫性疾病找到了一些免疫学依据。
（参考文献：略）
利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突
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