多发性大动脉炎的超声诊断
超声技术与诊断
多发性大动脉炎（Takayasu‘sarteritis，TA）又称无脉症，是一类主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，亚洲国家和地区发病率高，多见于青年女性，男女发病比例约1:8。多发性大动脉炎的早期临床表现多样化而无特征性，仅表现为乏力、低热、关节肌肉酸痛等症状，因此多数病人就诊时已是以血管狭窄、组织缺血症状为主要临床表现的慢性期，常以心、脑、肾等器官受累为主。根据TA受累血管部位的不同，将其分为5种类型：①头臂型：该型累及血管为颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉，以左锁骨下动脉最常见，约占发病总数的1/3。②胸腹主动脉型：主要累及左锁骨下动脉以下的降主动脉及腹主动脉。③肾动脉型：主要累及肾动脉，引起肾动脉狭窄及闭塞。④混合型：同时累及上述两种类型以上的病变。⑤肺动脉型：常与以上几种类型共存，病变累及肺动脉。TA的病理进展过程：早期为动脉炎及动脉外膜炎，以后向血管的中层及内膜发展，后期全层血管壁均遭破坏、僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成，进一步引起管腔闭塞。TA的超声表现：①二维超声：受累节段动脉管壁正常结构消失，管壁弥漫性、均匀性或不均匀性增厚，管腔不同程度狭窄或变细，纵切面呈“通心粉”样改变，横切面可呈“靶环征”；病变段与正常节段分界清晰，病变段边缘呈渐进性增厚，以外层为著，中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。②CDFI及PW：病变部位血流束明显变细，部分边缘不规则，呈“虫蚀样”充盈缺损；如果病变较局限，其内彩色血流亮度增高，狭窄处血流速度加快，狭窄处远端血流速度减慢，阻力减低；如果为弥漫性病变，则管腔内血流颜色较暗，其内所采集的多普勒频谱呈低速单相。青年女性：颈总动脉弥漫性增厚，管腔变窄TA累及血管内血流束变细年美国风湿病学会TA分类诊断标准：①发病年龄＜40岁；②肢体间隙性跛行（运动障碍）；③肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥动脉造影异常。当符合以上6项诊断中的3项以上时，即可做出TA诊断。年美国国立研究院制定的判断TA活动期的标准：①排除其它病因的系统性症状，如发热、多关节痛、多肌痛等；②红细胞沉降率ESR＞20mm/h；③动脉缺血或炎症表现：如肢体运动障碍、间隙性跛行、动脉搏动减弱或消失、血管杂音、血管疼痛（颈动脉痛等）、双上肢或双下肢血压不对称；④动脉造影异常。当有以上表现新发或加重达2个或2个以上时，判定疾病处于活动期。超声判断TA活动性方面，王亚红、李健初等的研究提到，在TA疾患中，若管腔无明显狭窄时，若管壁厚度＜2.4mm，有助于提示活动期的诊断，而管腔出现狭窄时，若管壁厚度＜2.4mm，有助于提示稳定期的诊断，此种情况可能是伴有纤维化造成的缩窄。而随着超声技术的发展，超声造影（CEUS）在判断TA是否处于活动期也有突出表现，Magnoni等的研究中发现，增厚的颈动脉管壁内出现弥漫性增强，活动期的TA增厚的管壁及内膜可见大量点状、短线装造影剂增强，而非活动期TA仅可见稀疏的造影剂或无造影剂进入。经验总结：当青年患者（特别是女性）的血管中出现上述超声异常时，再结合临床体征，应优先考虑此病。参考资料：
①李泉水·《浅表器官超声医学（第2版）》，科学出版社
②王亚红,李建初,刘赫,王蕾,齐振红,孔晶,蔡胜,戴晴.多发性大动脉炎颈动脉受累的超声表现及活动性评估[J].协和医学杂志,,5(01):81-87.
③林玲,罗燕,文晓蓉.多发性大动脉炎的彩色多普勒超声诊断价值[J].华西医学,(02):-.
④韩玲,鲍秀杰,陈霞.多发性大动脉炎的超声声像图特征[J].中国超声诊断杂志,(04):-.
⑤吴春华,李凤华,杜晶,郭祎芬.多发性大动脉炎颈动脉病变的超声诊断价值[J].上海交通大学学报(医学版),,30(09):-.
⑥HoffmanGS．Takayasuarteritis:lessonsfromtheAmericanNationalInstitutesofHealthexperience［J］．IntJCardiol，，54:S99-S．
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