多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2021/7/27 0:25:00

总感觉浑身乏力,使不上劲,明明没有干什么体力活,身体却像散架一样,提不起精神。

连走路都觉得很累,上台阶就像登十万八千里的高山一样!

吃饭时筷子都拿不起,更别说洗脸梳头;甚至连咀嚼和吞咽也有难度...

如果出现类似情况,就要警惕了!反复肌肉疼痛、无力和皮疹这些都是皮肌炎的临床反应!

那到底什么是皮肌炎?下面给大家好好说说!

什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病,属于特发性炎性肌病。

其中仅有肌炎者称多发性肌炎。是一组病因未明的,以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。

病理基础:横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润。

皮肌炎有哪些症状?

(1)皮肤损害:55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。

皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

皮肌炎有各种各样皮肤表现。

①向阳征(典型皮损):以眼睑为中心的水肿伴紫红色斑片,常为典型皮损。

这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布),久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。

②Gottron征(特异性皮损):常见于掌指关节、近端指间关节、肘等关节伸面及膝踝内侧易受摩擦的部位,表现为对称性角化性红色斑丘疹,表面有细小鳞屑。

③“技工手”样变:因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。

双手外侧掌面皮肤角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张。

(2)肌肉损害:本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,消化道平滑肌受累很少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。

约半数患者表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头。

累及骨盆带肌可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站起或从座椅上站起困难。累及咽喉肌,常出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳;累及呼吸肌可见胸闷、呼吸困难。

(3)肺部表现:为最常见的受累器官,最常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难。但因起病隐袭,常易被肌肉受累的症状所掩盖。听诊可闻双肺底捻发音。

X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。

最严重的并发症是急进性肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。

疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

(4)心脏表现:晚期可出现充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。

(5)肾脏表现:肾脏损害少见,可出现镜下血尿、蛋白尿、以及轻度肾功能异常。

皮肌炎需要做哪些检查?

肌肉磁共振成像:可探知肌肉的受累范围,用以诊断分类和治疗管理。它也可引导最合适的活检部位。

肌电图检查:以针电极插入到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动,用于帮助诊断和鉴别诊断。

病理活检:帮助诊断和鉴别诊断。

心肌酶谱测定:高水平的血清肌酶是肌肉受累的标志性参数。在疾病急性期,肌肉损伤释放到血清中的肌酸激酶是最敏感的肌酶。

醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶也可升高。

自身抗体:帮助诊断,也有助于肌炎进一步分类。

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