慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类常见的获得性免疫介导的周围神经病，其临床表现多样，治疗反应不一，临床异质性强。其原因除个体差异外，更多可能与CIDP的不同亚型相关，而这些亚型由不同的抗体介导，血清抗神经束蛋白免疫球蛋白（NFIgG4）抗体即是其中之一，目前国内外相关文献报道还较少。本文对1例抗NFIgG4抗体阳性CIDP进行报道，以提高对该病的认识。
1病例报告患者男，39岁。因“进行性四肢麻木20个月，双手抖动、四肢力弱伴行走不稳1年余”于年7月9医院神经内科。患者于年11月起出现进行性加重的四肢远端麻木，8个月后出现四肢力弱，双下肢远端更著，走路不稳，伴踩棉花感，并出现双手不自主抖动，医院腰穿脑脊液检查提示明显的蛋白-细胞分离，肌电图示“周围神经脱髓鞘及轴索损害，F波损害，不除外根性病变”，给予糖皮质激素（简称“激素”）治疗后症状部分好转。1个月后因患者自行停用激素症状再次加重，继续给予小剂量激素口服治疗后症状明显改善。年2月行丙种免疫球蛋白[0.4g/（kg·d）]治疗5d，症状无好转。年3月起患者症状仍进行性加重，遂至本院就诊。病程中患者有双小腿后侧肌肉压痛，无呼吸困难，二便正常。既往史、个人史及家族史无特殊。入院查体：内科查体无明显异常。神经系统查体：神志清楚，高级皮层功能及脑神经查体正常。四肢肌容积正常，双下肢远端肌张力减低，双侧三角肌肌力5级，双侧肱二头肌、肱三头肌肌力4+级，双上肢远端肌力4级，双下肢近端肌力4-级，双侧胫前肌肌力2级，腓肠肌肌力3级；双手可见姿势性及意向性震颤；双侧轮替试验略笨拙，双侧跟膝胫试验不稳；行走时步基增宽，呈跨域步态，并足站立不稳，直线行走不能；双侧腕关节及膝关节以下针刺觉减退，双侧S1神经根分布区更著，双侧腕关节及膝关节以下音叉振动觉减退，双侧足趾音叉振动觉消失。四肢腱反射均未引出，双侧病理征（-）。双侧Kernig征阳性。
腰穿查脑脊液示脑脊液压力mmH2O，白细胞数0×10^6/L、蛋白1.g/L，糖及氯化物正常，脑脊液IgA、IgG、IgM增高。血及脑脊液抗GQ1b、GT1b、GD1b、GD1a、GM1、GM2、GM3抗体均阴性，副肿瘤抗体阴性。叶酸3.24ng/mL，血尿便常规、生化、凝血、肿瘤标记物、抗核抗体及ENA抗体谱、糖化血红蛋白、OGTT试验均正常。脑磁共振（MRI）平扫未见异常。全身PET-CT检查未见明显异常代谢征象。腰骶神经高分辨CT（HRCT）重建可见神经根明显增粗改变（图1）。左侧正中神经、尺神经复合运动动作电位（