多发性肌炎

首页 » 常识 » 常识 » 结缔组织病并发肺间质病变不容忽视
TUhjnbcbe - 2021/6/28 22:46:00
被患者誉为白癜风克星 http://m.39.net/news/a_5941653.html

结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)患者是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础而引起全身多系统损害的一类疾病。肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能,因此,常成为CTD的首发侵犯器官。在CTD引起的肺损害中,肺间质病变(interstitiallungdisease,ILD)较为常见,即发生在肺间质(包括支气管、血管周围、小叶间隔及肺泡间隔)的弥漫性病变。文献报道,约15%的CTD患者合并ILD,系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)并发ILD最为多见,其中SSc并发ILD的发病率高达80%。此外,原发性干燥综合征(primarySjgrenssyndrome,pSS)、混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)、强直性脊柱炎(ankylosiagspondylitis,AS)同样可以发生ILD。不同的CTD累及ILD的机制亦不一定相同,甚至在同一种CTD的不同阶段所发生ILD的机制和病理改变亦不相同,早期可以是渗出性病变为主的肺泡炎,随着病情进展,胶原广泛沉积,导致不可逆性肺间质纤维化及肺功能损害

一、CTD-ILD的分类

目前ILD的分类均采用年美国胸科协会/欧洲呼吸协会(AmericanThoracicSociety/EuropeanRespiratorySociety,ATS/ERS)推荐的分类标准,即:(1)已知原因的ILD:如药物、与结缔组织病相关、和环境相关的间质性肺病等:(2)肉芽肿性ILD:如结节病、外源过敏性肺泡炎等;(3)罕见的但具有临床病理特征的ILD:如淋巴管平滑肌瘤病、朗格罕细胞肉芽肿病、肺泡蛋白沉着症等:(4)特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)。IIP再进一步分为两组(7种),寻常性/特发性组(usualinterstitialpneumonia,UIP/idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)和非UIP两组,在后一组中又分为脱屑性间质性肺炎(desquamateinterstitialpneumonia,DIP);呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratorybronchiolitisassociatedinterstitiallungdisease,RB-ILD);急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP);隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP);淋巴样间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP);非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP),6种ILD。AIP相应的病理诊断是病因不明的弥漫性肺泡损伤(diffusealveolardamage,DAD),COP则为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia,BOOP)。

CTD-ILD属于上述的第一分类中,CTD患者符合以下两者之一的诊断为ILD:(1)经病理学证实的外科肺组织活检异常(对应于相应IIP);(2)经影像学证实的肺高分辨率CT(high-resolution

1
查看完整版本: 结缔组织病并发肺间质病变不容忽视