1.肌炎抗体临床意义:
帮助IIM分型;预测IIM进程;帮助预测IIM的并发症;帮助决定IIM治疗方案。肌炎抗体谱10年生存率观察:抗SRP>抗HMGCR>抗Mi-2>抗NXP-2>抗SAE>抗TIF1-Υ>抗MDA5。
2.NXP-2抗体:
①JDM最常见抗体;
②年轻人与皮下钙化相关,分为有无钙质沉积,有钙质沉积的临床特点:发病年龄小;皮疹重,肌无力轻;不发生肿瘤;NXP-2水平与疾病活动无关;钙质沉积治疗困难。无钙质沉积临床特点:严重肌无力;吞咽困难;外周四肢水肿。
③老年人与肿瘤相关。
3.SAE抗体?
临床特点:东西方人群无差异性:
①独特的皮肤病变:色素沉积样皮疹;
②吞咽困难更频繁;
③轻微的肌肉无力;
④对激素+免疫抑制剂治疗反应无差异。
4.TIF1-Υ抗体临床特点:
面部顽固皮疹似醉酒样;发际线皮疹;肿瘤高度相关,该抗体阳性是发生肿瘤的危险标志;严重肌无力,严重吞咽困难。
5.Mi-2抗体:
阳性率低,易合并其他肌炎抗体;临床表现为典型的皮肌炎,肌无力,CK明显升高;1/3出现ILD,1/4合并食道受累及合并肿瘤;对免疫抑制治疗反应可。
6.抗合成酶抗体:
女性阳性率70%,平均发病年龄为50岁左右,临床症状相似,对激素+免疫抑制剂反应好,但易复发,总体预后好。但抗PL7/PL12阳性患者更易合并早期严重的ILD,且更易发生胃肠道并发症,尤其是肠梗阻。
7.抗MDA5(+)抗体?
临床意义:60%为无肌病皮肌炎,皮肤破溃性皮疹,脱发;合并A/SIP(RP-ILD),预后差。
8.IMNM谱:
亚急性近端肌无力,下肢无力>上肢无力;持续CK明显升高(数千至数万);可合并内脏受累如ILD,但一般较轻,可合并肿瘤;常规激素、免疫抑制剂治疗效果差,易复发。
9.血清标志物-抗HMGCR和SRP抗体:
抗SRP阳性IMNM临床特征:PM阳性率21.43%,DM0%;抗体阳性者吞咽困难发生率高;心脏严重合并症发生率低;与肺间质病变发生无显著关联;病理表现为坏死性肌炎;治疗反应不一。
抗HMGCR阳性IMNM临床特征:PM/DM患者均可出现HMGCR抗体,阳性率5%;
HMGCR抗体阳性与病理特征坏死性肌炎相关;与他汀类药物使用无明显相关。
讲者:医院王国春教授
整理:医院王秀娟
来源:中国风湿病公众论坛
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