很多四肢无力的患者会认为自己是因为最近的劳累导致的,休息一下就能好转,等影响到日常生活医院就诊,到医院就诊最常就诊的科室是神经内科、消化科等,从而造成确诊时间延长,对治疗是很不利的。
皮肌炎在临床并不少见,只不过在医院就诊人数较多,医院甚至都没有风湿免疫科,因此风湿病诊治的普及显得尤为重要。
皮肌炎的诊断标准有很多,最常用的还是Maddin等于年提出的诊断标准:
(1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。
(2)肌肉活检显示,病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。
(3)血清肌酶谱(如CK、ALD、AST、LDH等)增高。
(4)肌电图有肌源性损害。
(5)皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的水肿性紫红色斑;掌指关节和指间关节伸面的Gottron丘疹;甲根皱襞毛细血管扩张性斑;肘膝关节伸面、上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和面部皮肤异色病样改变。
判断标准:
确诊皮肌炎:符合前4项标准中的任何3项以及第5项标准。
确诊多发性肌炎:符合前4项标准,但无第5项表现。
可能皮肌炎:符合前4项标准中的2项以及第5项标准。
可能多发性肌炎:符合前4项中的3项标准,但无第5项表现。
诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况:
有中枢或外周神经病变的证据,包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。
肌无力进展缓慢、持续,有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。
活检证明为肉芽肿性肌炎,比如结节病。
感染,包括旋毛虫病,血吸虫病,锥虫病,葡萄球菌病及弓形体病。
近期使用过各种药物和*物,如氯贝特和酒精。
横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿,见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。
内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。
需要排除的疾病甚至比诊断标准的内容都要多,风湿免疫病的诊断标准在变得越来越苛刻,原因就是医生在诊断此病的时候一定要慎重,任何不恰当的治疗对于患者来说都是影响深远的,尤其是激素类药物的使用,没有所谓的安全剂量。
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