皮肌炎和多发性肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称皮肌炎。
多发性肌炎和皮肌炎累及横纹肌,受累肌肉常呈对称性分布,以肢体近端肌群无力为临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。
几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。
临床表现以受累肌肉不同而异。
肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣;
骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难;不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;
颈屈肌受累:平卧抬头困难,坐位时无力仰头;
喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等;
咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出;
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等;
胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
肌力分级:
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;
2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;
3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);
4级:能抗阻力;
5级:正常肌力。
对于出现以上症状的患者,应该给予重视,尽早到风湿免疫科就诊,早诊断早治疗,预防严重并发症的发生。
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