1、诊断标准
1.对称性近端肌无力、肌痛。
2.肌肉活检提示肌纤维变性坏死。
3.血清肌酸激酶水平升高。
4.肌电图提示肌源性损害、异常高频放电和插入性激惹。
5.皮肤损害:眶周及全身皮疹；眼睑水肿；Gottron征。
符合上述5条中任意4条,须排除其他肌病。同时血清抗Jo-1抗体需检出阳性。
与前者相比，后者在IIM各亚组中更加强调组织免疫学的病理机制。
必须有抗ARS抗体的存在，再加上一个或多个以下的临床表现：肌炎、ILD、关节炎、技工手、雷诺现象和/或不可解释的发热。
1.主要标准：①不明原因的ILD②符合Bohan与Peter诊断的PM或DM
2.三条次要标准：①关节炎②雷诺现象③技工手。
必须有抗ARS抗体的存在，再加上2条主要标准或1条主要+2条次要标准即可诊断ASS。2、抗核抗体(ANA)：在PM/DM阳性率为20%-30%，对肌炎诊断不具特异性。
3、抗组氨酰tRNA合成酶抗体（Jo-1抗体）：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的病人中可达60%。抗Jo-1阳性的PM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征、技工手。
4、Jo-1抗体检测的临床意义是什么？
20-30%的多发性肌炎/皮肌炎，30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。
5、抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体的常见分型：抗组氨酰tRN合成酶（Jo-1）抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶（PL-7）抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗体、抗异亮氨酰tRNA合成酶（OJ）抗体等等。
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