近来小编在门诊跟师学习过程中,发现经常有患者因身上莫名起皮疹并逐渐出现四肢乏力,而辗转多处求医问药而不得其治,常经历过皮肤科多次诊治无效,而被推荐到风湿免疫科。这时才算真正地找到治疗该病的地方。
因为皮肌炎确实是一个比较不易诊断的疾病,由于多数患者呈亚急性发病,首发皮肤病变无特异性,而肌炎症状又出现较晚,因此临床上极易误、漏诊。该病之所以被归类为风湿科疾病,是因为该病不仅有皮疹等皮肤表现,又有全身多系统受累的复杂性,多样性,且与我们的免疫系统密切相关。
皮肌炎患病率较低且在成人发病隐匿,成人皮肌炎在早期常容易误诊为其他常见疾病:
如因为低热无力易误诊为上呼吸道感染
因暴露部位的皮疹误诊为接触性皮炎或日光性皮炎
甚至有的患者因为乏力加上肌酶谱明显升高被误诊为肝炎。
皮肤红斑、水肿为其皮损特点,伴肌无力和肌肉炎症等症状,好发于人生的两个阶段,5~15岁和40~60岁,此为国际流行病学调查研究的2个发病高峰。
皮肌炎的皮肤表现最早出现且形态多样:包括红斑、类丹*、荨麻疹样皮疹、蔷薇疹、结节性红斑、多形红斑、色素沉着、水肿、脱屑、皮肤钙化等。
皮损部位大多出现在眼睑、颈肩、前胸及手、肘、膝、内踝关节背侧。皮肌炎与我们日常生活中接触到的皮疹比如“湿疹”、“过敏性皮疹”、“日光性皮疹”等虽有类似实则不同湿疹皮疹一般呈多形性,急性期常有渗出倾向,瘙痒症状明显,久治不愈者可转为慢性,而慢性湿疹多有皮肤浸润、肥厚及苔藓样变等特点;
常见的过敏性皮疹症状表现为无菌状况下的皮肤发红、发痒、红肿等,常能找到诱发皮疹的明确原因,比如接触过敏性食物、气候、植物(花粉)、化妆品、药物摄入等,当过敏源或诱因消除后常可自愈;
日光性皮炎又称日晒伤,有明确日晒史,24h内在暴露部位出现弥漫性红斑、水肿,伴烧灼感和刺痛感,一般1周左右痊愈。
而皮肌炎皮损会持续数月至数年,时轻时重,可在日晒后加重,但不会在1~2周完全消退。
皮肌炎则存在较为典型的皮肤症状,可分为以下几种类型:
①Gottron征(戈登证):该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节及关节伸面较为常见,表现为斑疹、鳞屑样紫红色丘疹等。如图:
②向阳疹:该皮肤症状较为多见,60%~80%多发性皮肌炎患者可出现该症状,表现为上眼睑暗紫红色皮疹症状,部分患者可出现水肿。
③裂纹:多在手、掌面、手指外侧面发生,裂纹多表现为鳞屑样、红斑样,较为粗糙,且患者多表现为抗Jo-1抗体阳性。
④红色皮疹:多在颈部、上胸部发生,且表现为V型,发生在肩颈部时可呈现为披肩征。
⑤毛细血管异常:多发生于指甲根部,表现为毛细血管扩张,且病灶处表皮增厚、形变,多数多发性皮肌炎患者存在该症状,且该类患者常表现为肌力正常。
多发性肌炎和皮肌炎患者除出现皮肤症状外,还易出现有体重下降、疲劳、发热等相关全身性症状。下图为典型的皮肌炎皮肤病变症状表现:
因此当我们身体出现疲劳乏力、四肢疼痛、发热、体重减轻、眼睑周围红肿、颈肩、前胸及手、肘、膝、内踝关节背侧等部位无明确诱因出现皮疹,手指关节背侧皮肤开始变得粗糙,出现脱屑、水肿等症状,形似技术工人经年累月劳作的那双“”饱经沧桑的手”。需要高度警惕皮肌炎。
因为这不仅是皮疹,皮肤病那么简单,因为皮肌炎是一种全身性的免疫系统疾病,常伴随四肢近端肌肉炎症、肌无力,且是诱发肺间质病变的三大免疫系统疾病,进展可能会非常迅速。
参考文献:
1.史希武,许静.多次误诊为湿疹的皮肌炎一例报告[J].临床误诊误治.,年29(5):50-53
2.栗占国.漫话风湿[M].上海,复旦大学出版社.,1:-.
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