每每谈到炎性肌病(即特发性炎症性肌病,idiopathicinflammatorymyositis,IIM),都感到非常困惑!且说其分类,至今也没有一个统一的说法。长期以来,IIM被分为三大类,即多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,sIBM)。年欧洲神经肌肉病中心又将传统意义上的PM分为PM、免疫介导的坏死性肌病(immunemediatednecrotizingmyopathy,又称necrotizingautoimmunemyopathy,NAM)和非特异性肌炎(non-specificmyositis,NSM)3个亚型,与皮肌炎、sIBM并列存在。看的出来,大家的分歧主要在PM的诊断上。年,焉传祝教授提出PM谱系病(PMSD)概念,将PM、NSM、NAM归于PMSD,并根据自身免疫学证据进一步将其分为PM1~4四个亚型(后叙)。不过,本人感觉年文献这个分类也有点意思,即将炎性肌病分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎(IBM)、坏死性肌病(NM)和重叠性肌炎(OverlapMyositis,OM),OM中又包含抗合成酶综合征(anti-synthetasesyndrome,ASS)。各种肌炎对应的自身抗体及典型临床表现如下表。
在年4月15号的