木村病首先由我国学者金显宅于年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道。年日本的Kimura对其作了较为详细的描述并以英文形式报道[1]。木村病为原因不明累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病。本病好发于日本、中国、东南亚地区，该病发病率低，任何年龄均可发病，以20～50岁发病率最高，其发病人群男女比例约6～10:1[2]。本文重点解析眼睑木村病的临床特点、鉴别诊断、病理改变、分析手术辅助激素治疗的方法要点，现报道如下。
1资料和方法
1.1临床资料：回顾性分析年1月-年12医院眼科治疗眼睑木村病患者8例10眼的病历资料，均为男性，年龄55～65（平均56.55）岁；均为眼睑肿胀，眼睑皮肤组织深处多个界限不清的结节形成，并多年反复发作致提上睑肌受侵犯而致上睑下垂，皮肤面轻度色素沉着；其中双眼上睑患病1例，6例为单眼上睑患病，1例为双眼下睑患病；病史5～15年；8眼病变侵犯上睑提肌致眼睑不能上提，入院患者均行全身和免疫血液检查，均表现外周血嗜酸性粒细胞显著增多，影像学检查无特殊表现，未见有肾功能损害，排除了眼部病变来自他处转移。
1.2纳入标准：①眼睑无痛性肿块，肿块增长缓慢，呈良性病程伴有皮肤发痒色素沉着；②除眼部、头面部侵犯腮腺、颌下腺外，可合并四肢腋窝及腹股沟淋巴结肿大；③符合木村病临床表现、血液检查、影像学及病理检查，外周嗜酸性粒细胞增多为木村病较为特异性表现；④糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，停药后反复发作；⑤抗感染治疗无效。
1.3排除标准：①头颈部及四肢腋窝淋巴结炎者；②血液系统疾病致眼睑改变者；③眼外伤及眼部组织炎症者；④血管增生伴嗜酸性细胞增多症者。
1.4治疗方法：在排除全身病及眼部疾患后，确定为眼睑木村病后，用美蓝设计画线，标记切除范围。沿设计线切开上睑，并分离暴露肿块，彻底切除肿物，提上睑肌受侵犯的8只眼行上睑肿物局部切除，并按提上睑肌缩短步骤行提上睑肌缩短术，一并切除上睑多于皮肤，按上睑重睑线缝合；2只眼下睑木村病单纯行局部肿物切除，切取肿物送病理检查，术后口服糖皮质激素（强的松10mg，3次/d，共计7d）。
2结果
随访2～5年，所有患者眼睑肿物未见复发，8只眼上睑下垂矫正满意，睑裂高度、睑裂弧度、眼睑闭合、眉间距均未见明显异常；2只眼下睑肿物切除，无睑内翻和外翻，无泪道异常，外周血液化验结果均在正常范围。典型病例见图1～2。
图1病例1，某男，52岁，双眼上睑木村病修复术前后
图2病例2，某男，63岁，右眼上睑木村病修复术前后
3讨论
木村病是一种原因不明累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病[3]。本病起病缓慢、病程长，最常见的临床表现是软组织多发性肿块，以无痛性肿块为主，多无自觉症状，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差，病变区皮肤瘙痒伴色素沉着。文献报道发病数月后可合并肾损害[4]，本组患者无肾损害。本病报道双侧颈部淋巴结肿大，但未见有双侧上睑肿胀报道[5]。本组病例以上、下睑肿胀伴大小不等的肿块形成，曾多年往返皮肤科就诊，给予糖皮质激素口服和局部涂擦，病情时轻时重，并且随着病情延续侵犯上睑提肌，使得眼睑下垂而不能张开，严重影响患者日常生活，于眼科要求手术治疗。
木村病临床试验室检查，其特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，文献报道比例多达10%～20%，最高达69%[6]，本组中3例达15%～20%，5例达46%。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性细胞明显升高，主要为晚幼和成熟细胞[7]。影像学检查与其他肿块无特异性，与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤不易鉴别，但一般不发生骨质破坏。
临床发现，在影像学中提示肿块边界清晰程度与病程长短有关，即病程短者肿块边界稍清晰，增强后显示均匀强化，病程长者边界不清，增强后显示中度不均匀强化[8]。本组5例病程长患者，显示肿块周围组织分界不清，不均匀强化，与文献报道一致[9]。本组病理改变特征提示，大量淋巴细胞增生并聚集，可见淋巴滤泡，丰富的嗜酸性粒细胞浸润于淋巴滤泡间，嗜酸性粒细胞积聚形成嗜酸性脓肿。
日本学者将嗜性粒细胞增多伴淋巴样增生分为三类，即：真皮型（假性化脓性肉芽肿），真皮皮下型（嗜酸性粒细胞增多伴淋巴样增生），皮下型（木村病）[10]。该病病因不明，可能与过敏、免疫、肿瘤、寄生虫感染及昆虫叮咬有关，本组患者血液中LgETNF-α和补体C3水平升高，病变组织中大量嗜酸性粒细胞浸润，肥大细胞增生，提示该病可能是LgE介导的Ⅰ型变态反应性疾病。
木村病发病率低，至今全世界仅报告多例，临床上应与头颈部淋巴结炎鉴别，头颈部淋巴结炎多以发热，颈部短期淋巴结肿大伴疼痛为主要表现，抗感染治疗有效。木村病以无痛性肿块为首发症状，慢性病程，多无感染，抗感染治疗无效。木村病还需与血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）鉴别，鉴别依据为ALHE好发西方中青年女性，病程较短且一般不侵犯颌下腺及淋巴结，ALHE以血管增生为主，可伴有炎性细浸润，主要以新生内皮肿胀的毛细血管为主，无玻璃样变。木村病以东方男性发病多见，腮腺及淋巴结受损常见，以淋巴滤泡增生为主[11]。
木村病目前治疗方案包括类固醇激素及环孢霉素、手术、放疗。有报道指出单用糖皮质激素易复发，联合用环孢霉素可降低复发率。有学者指出：局部放射治疗和全身激素治疗效果不如手术完全切除病变组织，因此，对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是比较好的方法。手术治疗具有术后行病理检查确诊且治疗周期短的优势[12]。
本组患者经手术彻底切除联合激素治疗，6例患者因木村病致上睑下垂，术中彻底切除增殖肿物后，一并行上睑下垂提上睑肌缩短术矫正，均获得了满意的疗效，至今未见复发，既治疗了原发病又获得容貌改观。对于多发肿块，界限不清及术后复发的病例主张放射治疗，本病对放射治疗敏感，有报道指出局部放疗（20～40Gy）较手术切除和类固醇治疗更有效，有文献报道有效率达%[13]，并指出为了减少不必要的放射反应，只要肿块缩小70%以上可停止放疗，对儿童患者不提倡放疗[14]。本组患者考虑上睑下垂遮挡视线，若放疗后仍会下垂加重而未行放疗治疗。Sun等[8]应用小剂量伊马替尼也能收到良好效果。也有报道术后复发患者应用光能疗法及分子靶向治疗可以有效控制病情。医院未进行临床使用。
此处文献略。
原始出处：
熊蕾，刘子瑶，韩昌婧，姚亮等，眼睑木村病临床特点与手术方法探讨[J],中国美容医学,,28(8):82-85.
来源：中国美容医学
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