多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2020/12/9 17:43:00
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大家听见风湿免疫性疾病习惯性想到的就是关节肿痛!

殊不知还有很多其他系统损害表现呢!间质性肺病是其中比较常见的系统损害。

看到这张CT片子大家有什么感想!

会不会觉得肺都烂了!

这样的肺呼吸好会好吗?

哇,是不是好恐怖呀!

这就是我们风湿免疫疾病肺部病变哟!

可见于类风湿关节炎、干燥综合症、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

临床表现为:以干咳、气喘、胸闷为主,严重者引起弥漫性肺泡损伤,出现剧烈咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸衰竭。

所以大家若出现上述症状一定要重视、到风湿免疫科就诊。

来看看我们风湿免疫科常见疾病发生间质性肺病(ILD)的情况;

1、类风湿关节炎(RA)

RA-ILD常见于50-60岁、男性、吸烟,高RF滴度、关节病变重

RA发生ILD平均时间5年,先出现呼吸系统症状或同时受累

这种比较常见。

2、系统性红斑狼疮(SLE)

SLE累及呼吸系统占50-60%,大多数以累及胸膜为主

10%有肺组织受累;3%在初期出现

SLE累及肺组织包括:

–急性:肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿

–慢性:间质性肺炎、肺纤维化(较其他CTD相对少见)

也会是这样的哟!

3、系统性硬化(SSC)

SSC比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高,以肺间质

纤维化最常见,大约发生在40-80%患者,与抗SCL-70相关

可以是这样的哟!

4、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)

二种临床模式:

-亚急性起病,广泛的基底部为主的磨玻璃样或实变,数周或数月快速进展致呼吸衰竭

-更常见,隐匿的,慢性进展

?PM/DM-ILD发生率30%,

女性、50岁左右多见,肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性;

抗Jo-1抗体阳性发生ILD比例更高

5、干燥综合症

SS-ILD发生率8-38%;

从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12年

74%无呼吸系统症状.

风湿免疫性疾病相关间质性肺部治疗

1,糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯或他克莫司)是结缔组织病相关性肺疾病(CTD-ILD)基础治疗。

2,抗纤维化治疗(吡非尼酮、尼达尼布)。

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