“人免疫球蛋白在神经系统的应用”
一、人免疫球蛋白从哪里来？
人免疫球蛋白制剂来源于-个献血者中分离出来的血浆免疫球蛋白。
IVIG包含了正常人群血浆中大多数完整的IgG分子，包括不同IgG亚类（主要为IgG1和IgG2）。其他少数成分包括IgA、IgM、可溶性CD4、CD8和HLA分子、细胞因子以及少量凝血因子。
其在神经系统疾病患者中使用最常见（43%），其次才是自身免疫性疾病（33%）、血液系统疾病和肿瘤（19%）。
二、在神经系统中的应用
表1IVIG在神经系统免疫性疾病的应用
疾病
临床应用
循证依据
吉兰巴雷综合症（GBS）
一线
I级
多灶性运动神经病（MMN）
一线
II级
副蛋白性神经病（IgM）
非一线推荐
I/II级
副蛋白性神经病（IgG/IgA）
不推荐
I/II级
血管炎性神经病
三线
IV级
重症肌无力（MG）
二线（中重度）
急性
维持
II级
IV级
Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）
一线（难治性）
II级
皮肌炎（DM）
二线（难治性）
II级
多发性肌炎（PM）
二线（难治性）
III级
坏死性自身免疫性肌病
二线（难治性）
III级
包涵体肌病
不推荐
I级
脊髓灰质炎后综合征
不推荐
I级
僵人综合征
一线
II级
多发性硬化（MS）
其他治疗方法不耐受
或孕期/哺乳期
I级
视神经脊髓炎
二线
IV级
自身免疫性癫痫
二线
IV级
中枢神经系统血管炎
三线
IV级
急重症期治疗方案为0.4g/kg，冲击3-5天
三、作用机制
IVIG的作用机制尚未完全阐明，目前存在多种作用机制假设（见表2）。其与潜在疾病的病理生理相关，而无单一作用模式。
表2IVIG的作用机制及其相关疾病
IgG作用位点
作用机制
临床疾病
Fc依赖性
使FcRn饱和，FcγR表达的调节，树突状细胞的调节，阻断受体的激活，上调Treg细胞，清除补体
GBS、MMN、MG、DM
FcRn依赖性
减少自身抗体的半衰期
Fab依赖性
阻断细胞受体，中和细胞因子/自身抗体
GBS、MG、僵人综合征
FcγRIIB依赖性
上调单核细胞和B细胞的FcγRIIB，抑制IgG介导的炎症
CIDP
干扰FcγR激活
干扰自身抗体形成免疫复合物的功能
二聚体依赖性
促进IgG的降解
糖基化依赖
IgG糖基化是其体内活性必需过程
GBS、CIDP
IVIG临床应用较为安全，但也存在少数副作用，包括较为严重的并发症，如无菌性脑膜炎和血栓栓塞症。免疫球蛋白绝大多数通过静脉通路使用，少数通过皮下和肌肉注射（现少用）。
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
插图来源
网络
题图来源
网络
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