多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2020/11/24 5:42:00
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皮肌炎是一种引起皮肤、肌肉、心、肺、肾等多脏器严重损害的全身性疾病,临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

皮肌炎起病隐袭,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。早期皮肌炎患者还往往伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力;举手梳理头发时,举高手臂很吃力;抬头转头缓慢而费力。雷诺现象01肌肉表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。

当患者肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。

皮肌炎患者在我院住院治疗一月余情况明显好转

02肺部表现

活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。

03心脏表现

心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

04皮肤表现

早期皮肌炎的皮肤损害部位,除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。

临床统计数据上,55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

皮肌炎患者皮肤损害表现

需要提醒患者朋友的是,确诊皮肌炎后应及时进行规范治疗。在皮肌炎的治疗上,我院总结多年治疗经验,依托特色中医优势,在临床效果上较单纯使用激素类药物效果更好。在生活上,皮肌炎患者不宜做剧烈运动,可从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。

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