翻译：吕敏编辑：顾乔
摘要
众所周知，自身免疫性疾病增加了心血管疾病的风险（包括冠心病（CAD）、心肌炎、心包炎、瓣膜病以及心源性休克）。有关自身免疫性疾病相关合并心源性休克的资料较少；但是，一些报道强调了该特定病例。我们尝试回顾现有的文献，并重点介绍每种疾病的主要结果和处理方法。我们在年1月至年12月进行了系统的文献检索，包括PubMed、Ovid/Medline、Cochrane图书馆和WebofScience。我们回顾了所有报道自身免疫性疾病相关疾病合并心源性休克的病例，包括系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎（RA），高安动脉炎（TA），肉芽肿性多血管炎（GPA），巨细胞性动脉炎（GCA）和抗磷脂抗体综合症（APS）。我们选择了45篇报道总共48例的论文。平均年龄39±7.3岁，女性占68.8%。与心源性休克相关的最常见的风湿性疾病是SLE（31%）、GPA（23%）、TA（14.6%）、APA（10.4%）和RA（8.3%）。58%的病例是由嗜酸性心肌炎引起的，19%是由冠心病引起的，6%是由瓣膜病引起的。大多数患者需要大剂量激素和第二种免疫抑制剂治疗。机械循环支持23例，IABP16例，ECMO12例。37例患者完全康复，9例死亡，2例需要心脏移植。对三分之二的病例，嗜酸性心肌炎应被怀疑为是年轻的心源性休克患者的潜在风湿病。狼疮和GPA是最常见的两种情况。
关键词
心源性休克嗜酸性心肌炎风湿病学自身免疫性疾病系统性红斑狼疮肉芽肿性多血管炎
引言
自身免疫性疾病（ARDs）被认为与心血管疾病风险增加有关。不同风湿性疾病对心血管系统的影响差异很大，可表现为冠心病、心肌炎、心电传导异常或瓣膜疾病。ARDs对心血管系统的影响各不相同。例如，在尸检分析中发现50%的系统性红斑狼疮（SLE）病例有心脏受累，而类风湿关节炎（RA）则使冠状动脉疾病的风险增加了2倍。其他与心血管疾病相关的自身免疫性疾病包括EGPA、GPA、GCA、APS、高安动脉炎（TA）、多发性肌炎、皮肌炎和系统性硬化症。
心源性休克是心血管疾病的一种可怕并发症，因为它与高发病率和高死亡率有关。有趣的是，在一些病例中它被报道为是一种潜在的风湿性疾病的最初表现。除了实现血流动力学的稳定性，治疗心源性休克的主要目标之一是诊断和处理潜在疾病。由于对ARDs和心源性休克的相关性缺乏认知，且该类疾病很罕见以及缺少诊断和管理指南，因此早期识别心源性休克中的ARDs往往具有挑战性，需要高度警惕。大量的研究报道了ARDs的心血管疾病；然而，文献中有关心源性休克的证据却仅限于少数已发表的病例报告。
本文就ARDs合并心源性休克的报道作一综述。我们尝试明确风湿病对心源性休克总负担的影响。我们的目的是研究最常见的心电图（ECG）、实验室检测和影像学，以识别常见模式，进而帮助早期识别和诊断。由于目前尚无关于ARDs心源性休克治疗的指南或研究，我们试图分析已发表病例报告中使用的治疗方法。已经使用了包括皮质激素、免疫抑制剂和机械支持（主动脉内球囊泵（IABP）、体外膜氧合）在内的多种疗法，而我们的目标是评估这些疗法的疗效。
方法
我们从年1月至年12月对PubMed/Medline、Ovid/Medline、CochraneLibrary和WebofScience的数据库进行了系统性检索。我们搜索了以下医学主题词（MeSH）术语：（（（心源性休克OR心脏休克OR休克OR心脏休克OR心血管休克）），并结合以下任何术语进行检索：“系统性红斑狼疮”、“类风湿性关节炎”、“高安动脉炎”、“Churg-Strauss综合征或EGPA或肉芽肿性多血管炎”、“巨细胞动脉炎”、“多发性肌炎”、“皮肌炎”。我们还筛选了所有主要文章的参考书目，以寻找额外的病例。检索仅限于英文发表的文章。只有报道有关基础ARDs的心源性休克病例的主要研究才有资格纳入。
我们的检索遵循PRISMA（系统评价和Meta分析的首选报告项目）指南。流程图描述了检索、筛选和选择过程，如图1所示。在确定相关文章并删除重复内容后，两名评审员（K.S和A.B）根据我们的纳入和排除标准独立审查了所有检索到的文章。初步筛选共得到61份手稿。其中，共有22篇报道因不符合心源性休克诊断标准（例如，不需要血压支持）而被排除在外。此外，在主要文章的参考书目中，通过人工搜索确定了6个符合条件的病例（图1）。最终，总共确定了45项研究，报道了48名患者，并将其纳入综述。对于每个确定的病例，在报道时都会收集以下信息：人口统计学（年龄和性别）、临床表现、实验室结果、心电图、超声心动图和其他高级心脏成像结果。我们还报道了用于心源性休克（如血管加压素和机械支持）和ARDs（如免疫治疗）的治疗方法。在有记录的情况下，我们还报道了包括生存率在内的治疗结果。
结果
基线特征：
共纳入报告48例的45篇文章作进一步分析。患者平均年龄（39±7.3）岁，女性占68.8%（n=33）。与心源性休克相关的最常见的风湿性疾病是SLE（31%）、GPA（23%）、TA（14.6%）、APA（10.4%）和RA（8.3%）。（表1和表2，图2）心源性休克57%的病例是由嗜酸性心肌炎（EM）引起的，19%的病例是由CAD引起的，6%的病例是由瓣膜病引起的（图3）。表1总结了每个患者的潜在合并症。
诊断试验和生物标志物：
心电图表现随ST段抬高或压低、束支传导阻滞和窦性心动过速而变化。所报道的心电图改变对任何一种疾病都没有特异性。大多数病例（48例中35例）心脏生物标志物（如肌钙蛋白）升高。超声心动图检查结果与心源性休克相一致，常见的有心脏整体运动功能减退、双心室衰竭和射血分数降低。21%的病例进行了MRI检查，多数怀疑为心肌炎。在心肌炎病例中，心脏MRI显示弥漫性心肌水肿和弥漫性晚期钆强化（补充表1）。三分之一的病例（48例中的16例）报告道了心脏导管检查的结果。其中，16例中有7例发现阻塞性冠状动脉疾病--主要累及左主冠状动脉和左降支（LAD）动脉。APS患者的孤立性冠状动脉狭窄而无血栓形成，EGPA患者的血管痉挛涉及LAD。心电图、超声心动图、心脏导管检查和其他高级心脏成像（即心脏MRI）的详细信息见补充表1。
治疗和结果：
大多数患者需要大剂量激素（73%），半数患者需要第二种积极的免疫抑制药物（48%）。23例（48%）需要机械循环支持（MCS），其中23%（n=16）需要主动脉内球囊反搏（IABP），25%（n=12）需要静脉-动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）。（图4）77%（n=37）的病例完全康复，19%（n=9）死亡，4%（n=2）需要心脏移植（表3）。
讨论
在这篇综述中，我们评估了心源性休克作为各种风湿性疾病的一种表现。风湿性疾病可通过炎症细胞渗入心脏而引起心脏功能不全，导致急性冠状动脉综合征（ACS）、心肌炎或心力衰竭等情况。阐述了症状的严重程度与心肌损害程度之间的关系。在心源性休克的情况下，立即治疗潜在的风湿病可以提高存活率和器官功能的恢复。
据我们所知，这是第一篇强调ARDs中心源性休克结果的系统性综述。所描述的病例都经历了快速发作的血流动力学损害，需要积极稳定和管理基础疾病。治疗策略包括离子亲和剂、激素和免疫抑制治疗。一些患者还需要机械循环支持（如IABP和ECMO）。在我们的队列患者中有接近80%的高生存率，而死亡率不到20%（与报告的心源性休克50%的死亡率相反）。除了住院死亡率外，非急性心肌梗死相关心源性休克幸存者的30天再入院率显著升高--在一些报道中接近20%。
嗜酸性粒细胞心肌炎：
有趣的是，在我们队列中，（58%的病例）EM是心源性休克的潜在病因。嗜酸性粒细胞心肌炎是一种罕见但具有潜在致命性的心肌炎，通常在尸检中被诊断出来。EM的特征性病理表现是局限性或弥漫性心肌炎，伴有心肌嗜酸性粒细胞浸润--多数与外周血嗜酸性粒细胞增多有关。虽然目前尚无明确的诊断标准，但心肌活检显示嗜酸性粒细胞浸润被认为是诊断EM的金标准。
嗜酸性粒细胞心肌炎的病因并不总是可以确定的。Brambatti等人的一项研究表明，有三分之一的病例证实嗜酸性心肌炎的原因不明/特发性，另有三分之一的病例是由过敏反应引起的，13%的病例是由EGPA引起的。关于EM管理的数据很少。然而，一旦EM诊断成立，清除致病因素并启动标准的心衰治疗是有必要的。治疗方案还可能包括皮质激素、细胞*性药物和免疫抑制治疗。Mepolizumab是一种抗IL-5和嗜酸性粒细胞稳定剂的单克隆抗体，被认为是治疗EM的一种类固醇激发剂。在Brambatti等人的队列中，EM在急性期预后不佳，死亡率接近22%，尽管该队列的中位年龄为41岁。
（未完待续）
浙大杭州市一重症