多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2025/7/30 17:55:00

01患者求医经历及确诊

患者的病情表现及求医历程

你是否曾历经十载病痛困扰,医院之间,起初满怀期待,最终却陷入求医无果的深切绝望?

医院·医院神经内科近期接诊了一位罕见病散发性包涵体肌炎(sIBM)患者。患者,一位79岁的女性,曾长期在化工厂工作。自年起,她便开始经历双下肢无力的困扰,起初只是坐下站起时感到费力,上楼梯也变得困难,需要借助上肢的力量支撑。到年,吞咽困难和口干的症状开始显现,进食固体食物时甚至需要用水冲服。年,上肢也开始出现无力症状,下肢无力则明显加重,她甚至无法从坐下姿势站起,左上肢也无力支撑,日常生活如穿衣、做饭等受到严重影响,就连在床上翻身和挪动身体也变得困难。

患者十年间医院,一直被当作腰椎间盘突出进行治疗,然而病情并未得到改善,反而持续加重。

医院就诊及确诊过程

最近,她再次来到医院·医院神经内科寻求帮助。经过详细询问病史、神经系统查体以及一系列辅助检查,医生发现患者的血沉、抗核抗体等多项指标均异常。肌电图显示肌肉呈肌源性病变改变,肌肉MRI则提示四肢肌肉水肿。最终,通过肌肉活检,医生确诊患者的病理改变符合包涵体肌炎。

在常明则主任和张格娟主任的指导下,团队为患者制定了治疗方案,决定采用丙种球蛋白冲击治疗。经过一段时间的治疗,患者的肌无力症状明显好转,目前正在口服激素进行维持治疗。

02散发性包涵体肌炎介绍

sIBM病症特征

散发性包涵体肌炎(sIBM)是一种特发性的、难以治愈的炎性肌病,主要影响50岁以上的老年人,是该年龄段最常见的肌病。其典型症状包括下肢近端或上肢远端的进行性无痛性肌无力。通过肌活检,可以观察到肌纤维变性坏死、蛋白沉积以及镶边空泡等特征性病理改变。随着疾病的进展,晚期患者通常只能依赖轮椅生活,目前尚缺乏统一且有效的治疗方法。

全球及我国的流行病学特征

包涵体肌炎在全球范围内均有发病,但以30岁以上人群为主,特别是50岁以上的老年人,在西方国家尤为常见。患者男女比例约为2:1至3:1。尽管我国关于IBM的病例报道相对较少,但在国外的某些研究中,IBM在特发性炎性肌病中的占比高达10%-30%。据统计,北美和澳洲的发病率较高,达到约50.5人/万;而在亚洲和欧洲的部分地区,如挪威和日本,发病率则相对较低。根据临床表现和病理特点,包涵体肌炎可分为散发性包涵体肌炎和遗传性包涵体肌病两类。

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