你还记得那部年风靡全球的印度励志电影《摔跤吧！爸爸》吗？它曾深深打动了无数人的心，赚取了无数的眼泪。然而，近日却传来了一则令人悲痛的消息，电影中饰演“小芭比塔”的苏哈妮·巴特纳格尔，因不幸罹患皮肌炎，最终因呼吸衰竭，于2月6日离世，年仅9岁。据新京报援引外媒消息，苏哈医院治疗却始终未能得到明确诊断。苏哈尼的母亲回忆道：“大约两个月前，她手上突然出现了一个红斑。我医院的医疗建议，然而医生们均未能给出确切的诊断结果。”2月7日，苏哈尼被紧急送至全印医学科学院接受治疗，然而，她的病情并未得到控制，反而持续恶化。在经过多日的奋力抢救后，苏哈尼因肺部感染和液体积聚引发的严重并发症，于2月6日不幸离世。皮肌炎，这一凶险的疾病，究竟是何方神圣？它是一种自身免疫性结缔组织病，专门攻击人体的皮肤和肌肉，引发特征性皮疹、广泛性肌肉无力，甚至累及肺部、心血管和肠胃等重要器官。发病机制虽未明，但已知它可出现在任何年龄段，儿童期和40-60岁尤为高发，且女性患者多于男性。皮肌炎有多种亚型，其中抗合成酶综合征（ASS）及MDA5+皮肌炎常与间质性肺病相关。特别是MDA5+皮肌炎，其快速进展的间质性肺炎导致的高死亡率令人瞩目，42%以上的患者发病后不久即出现间质性肺炎，且多数迅速发展为呼吸衰竭，成为本病致死的主要原因。其临床表现复杂多变，常导致误诊为皮肤病或红斑狼疮，延误治疗时机。37岁女子皮肌炎突发高烧，幸得医生谨慎救治近日，医院肾病风湿科团队成功救治了一名皮肌炎患者。这位患者名为费女士，年仅37岁，是一位两个孩子的母亲。两个月前，她发现自己的身体多处出现了红色斑丘疹，包括额头、双颊、鼻尖、下巴、后背部、坐骨结节处以及双手第三掌指关节伸面和双肘关节伸面。医院就诊，皮肤科医生初步诊断为“皮炎”并给予了注射治疗。然而，经过5天的治疗，她的皮疹并未得到改善，反而逐渐出现了双手关节酸胀疼痛、乏力和行走时胸闷的症状。
某日，费女士突发高烧，体温升至3℃，并伴有严重的气促，家人立即拨打20将她送至医院急诊。经过一系列检查和诊断，医生确诊她患上了皮肌炎。幸运的是，肾病风湿科团队迅速介入治疗，费女士的病情逐渐稳定，高烧也得到了有效控制。经过初步筛查，费女士的肺部状况令人担忧，呼吸科会诊后考虑为间质性肺病伴感染。原本计划将她收治在呼吸科，但看到她满脸满手的皮疹，呼吸科医生产生了疑虑，并指示急诊科医生务必邀请风湿免疫科医生会诊后再作决定。
经验丰富的风湿免疫科医生在仔细查看后，发现费女士的皮疹实际上是“皮肌炎”的典型表现，包括向阳疹、披肩征、枪套征和Gottorn征。同时，间质性肺炎也很可能由皮肌炎引起。进一步的肌炎谱检查结果显示，费女士的抗MDA5抗体和抗PM-Scl75抗体均呈阳性，最终确诊为“MDA5皮肌炎”。
随后，进一步的检查还发现费女士不仅患有免疫性间质性肺炎，还合并了多重病原体的感染。因此，在给予免疫抑制治疗的同时，她还需要接受抗感染治疗，但感染可能会推迟生物制剂的使用。期间，费女士还出现了药物性肝损、周围神经炎、间质性肺炎加重等多种并发症，使得她的病情变得复杂。
幸运的是，经过医护人员的精心治疗和护理，费女士在个月后各项指标均有所好转，顺利出院并保持门诊随访。虽然她仍需继续口服药物，但相较于其他患者，她已经算是非常幸运了。当时呼吸科医生的那一犹豫，为她的治疗带来了转折点，使她能够更顺利地走向康复。
如何早期识别皮肌炎？皮肌炎有时可能与其他皮肤病混淆，因此了解其特征性皮疹至关重要。以下是需要警惕的皮肌炎相关皮疹特征：
向阳疹：这种皮疹主要出现在双上眼睑和眶周，呈现带水肿的紫红色，是皮肌炎的标志性症状之一。
Gottorn丘疹/征：这种丘疹或斑块常见于掌指关节、近端和远端指间关节的伸面，以及肘、膝、内外踝等关节的伸面。它们呈现暗紫红色，表面覆盖糠状鳞屑，后期可能出现点状凹陷、萎缩和色素变化。
披肩征：这是一种特殊的皮肤异色症样皮损，主要分布在颈后、上背、肩及上臂外侧，其分布区域酷似工人使用的披肩形状。
V领征：前胸领口处出现的“V”字型弥漫性红斑，也是皮肌炎的一种特征性表现。
技工手：患者双手掌面和侧面的皮肤可能出现角化、皲裂、粗糙和苔藓化，这种表现与技工的手相似，因此被称为“技工手”。
此外，皮肌炎的皮疹还可能表现为其他多种形式，如甲皱僵直性毛细血管扩张、甲小皮增生、坏死性血管炎等。如果出现上述任何一种可疑皮疹或不明原因的间质性肺炎，医院进行筛查。虽然皮肌炎目前尚无法治愈，但早期发现、诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。