多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2024/10/25 17:20:00
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皮肤是咱们人体非常重要的器官它健康咱们就显得年轻漂亮它还是保护咱们的第一道防线能够抵御外界细菌的侵入很多人觉得脸上长点斑是正常现象根本不当回事殊不知有些皮肤上的斑点却预示着疾病!菲菲(化名)正值芳华,好长时间脸上都长有红斑,但她并未在意,最近更是感到四肢乏力,于是急忙前往市一院就诊。经排查,菲菲并无脑血管意外,但转氨酶、肌酸激酶、CK-MB均明显升高!予护肝等治疗后却无明显好转。医生发现菲菲既然无脑部病变,也无剧烈运动史,为何年纪轻轻就出现肢体乏力、甚至需他人搀扶才能站立的情况?于是请免疫风湿科副主任吕志芬会诊,经查看考虑皮肌炎!吕志芬表示,此类疾病会危害全身各个系统,早发现,早治疗是关键,约10%的皮肌炎患者伴发恶性肿瘤。肿瘤可在皮肌炎诊断前后或者同时发生。所幸,经过专科的积极治疗后,菲菲肌酶、肝酶指标好转,乏力症状明显改善,已可下蹲后独立站立!如果出现肢体无力、皮疹、吞咽困难等类似情况,要警惕风湿免疫病——皮肌炎!!“什么是皮肌炎?皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,是炎性肌病的一种亚型,可发生多种器官系统损害。本病可见于任何年龄,女性比男性多见。“皮肌炎有什么症状?全身症状皮肌炎是一个全身性疾病,患者可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状。肌肉受累表现肌无力:进行性加重的对称性肌无力,主要累及四肢近端肌群,尤其是上臂、大腿无力,可出现举手、梳头、穿衣困难;下蹲、起立、爬楼梯困难。颈屈肌受累时表现为抬头困难。喉部肌肉受累可造成发声困难、声嘶、鼻音;膈肌受累可造成呼吸表浅、呼吸困难。消化道肌肉也可受累。可表现为吞咽困难。肌肉疼痛急性期受累肌肉可出现肿胀疼痛,严重者可卧床不起,随着病程进展还可能出现肌萎缩。皮肤损害Gottron征:表现为关节伸侧面(特别是掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节)红色或紫红色斑丘疹。披肩征上背部红斑或紫红斑;V字征:颈前和上胸部红斑或紫红斑。眼脸紫红色斑表现为双上眼睑和眶周紫红斑,可伴有水肿;日晒后可加重,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区。“技工手"手指的掌面和侧面皮肤过度角化、皲裂及粗糙。其他系统表现间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎常见的肺部病变。常表现为咳嗽、呼吸困难、低氧血症。累及到消化道:可引起吞咽困难、饮水呛咳、鼻反流等,食管下段扩张和小肠蠕动减弱可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛、吸收障碍等。其中MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎预后最差的一类亚型。此型皮肌炎患者有80%会出现肺间质病变,往往病情呈快速进展。最初出现干咳、活动后气短,随着病变进展,气促的表现越来越明显、加重。甚至一周内即可出现呼吸衰竭。上图为该科收治的患者MDA5抗体阳性皮肌炎肺部CT影像,该患者相关症状出现仅2周,即可见肺部明显间质性改变。吕志芬提醒,由于风湿免疫性疾病通常早期表现不典型,容易漏诊、误诊,当出现不明原因的发热、乏力、皮疹、关节肿痛、口干、眼干、肌肉酸痛、手指遇冷变色、反复口腔溃疡、脱发等症状,或是发现不明原因血沉和C反应蛋白升高时,需要考虑风湿免疫性疾病可能,建议及时到风湿免疫科就诊!
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