多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2024/9/1 17:18:00

发热待查#发热查因#:

●分为4类:1、经典型发热待查2、住院患者的发热待查3、粒细胞缺乏患者的发热待查4、HIV感染者的发热待查

●经典型发热待查定义:发热持续3周以上,口腔体温至少3次>38.3℃(或至少3次体温在1d内波动>1.2℃),经过至少1周在门诊或住院的系统全面的检查仍不能确诊的一组疾病。

●病因分类:感染性疾病、非感染性炎症性疾病、肿瘤性疾病、其他疾病

1、感染性疾病:发热待查的最主要的病因,以细菌感染占多数,病毒次之。

2、非感染性炎症性疾病(non-infectiousinflammatorydisease,NIID):成人still病、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)等是年轻发热待查患者的常见病因;老年发热待查中风湿性多肌痛/颞动脉炎等的发病率日渐上升。

3、肿瘤性疾病:血液系统肿瘤、实体肿瘤中的肾上腺样瘤、胃肠道肿瘤(尤其是结直肠肿瘤)和中枢系统肿瘤相对常见。

4、其他疾病:约占10%,包括药物热、肉芽肿性疾病、栓塞性静脉炎、溶血发作、隐匿性血肿、周期热、伪装热等。

●诊疗流程包括四个步骤:①判断是否属于经典型发热待查;②第一阶段初筛;③第二阶段特异性检查;④治疗(包括对症治疗及诊断性治疗)。

(一)判断是否属于经典型发热待查

1、发热病程:持续超过3周。常见的病毒感染3周内有自愈倾向,故发热待查的病程时间定义为超过3周。

2、体温:口腔测体温至少3次>38.3℃或至少3次体温1d内波动>1.2℃。病程超过3周,口腔测体温>38.3℃为发热待查,不超过为低热待查。

3、既往疾病史:无免疫缺陷相关疾病史,无免疫抑制药物应用史。

4、检查:经过至少1周在门诊或住院的系统全面的检查仍不能确诊。系统全面的检查包括:血常规、尿常规、粪常规+隐血、肝功能、肾功能、电解质、血培养(3次不同部位不同时间抽取)、胸部X线片和腹部B超(肝、胆、胰、脾、肾),仍未明确病因。

(二)病因初筛(第一阶段)

1、病史采集:

(1)判断是否为持续发热:必须同时满足发热待查定义中热程和体温变化的要求,发热应该为其主要临床表现,与疾病进程密切相关。

(2)记录热程:热程短(数周)、热程中等(数月)、热程长(数年)。

(3)判断热型:稽留热、弛张热、间歇热、波状热等。

(4)按系统顺序询问伴随症状:①常见全身症状②呼吸系统③消化系统④循环系统·········。

(5)获取所有外院相关检查结果:根据病史询问的病程进展,观察辅助检查结果动态变化。

(6)了解相关病史:特别是一些流行病学史对于感染性疾病意义重大。既往发热病史、用药史、外科手术史、输血史、动物接触史、职业史、业余爱好史及旅游史等。

2、全面的体格检查

(1)测量体温:每天至少测体温4次,可以为每日6∶00,10∶00,14∶00,18∶00,根据需要可每2~4h1次,测得38℃以上体温时30min复测。

(2)细致有重点的入院体检:勿遗漏以下重要体检部位:眼睑、皮肤、甲床、颞动脉(老年人)、口腔(溃疡、牙龈)、浅表淋巴结(滑车)、乳突/副鼻窦压痛、心脏杂音、肝脾触诊、外阴及肛门、“4”字征、神经病理征及脑膜刺激征等。男性患者的睾丸与附睾检查、女性患者的盆腔检查,以及肛指均应列为发热待查体检常规。

(3)每日常规观察:包括一般情况,检查皮肤、甲床、淋巴结、五官、心、肺、肝、胆囊、脾、外阴及肛门、脊柱与四肢及神经系统等。

3、根据病史和体检的结果完善辅助检查

诊断与鉴别诊断思路为根据PDC分析:

①鉴别感染性疾病与非感染性疾病;

②感染性疾病的定位,常见感染部位包括肺部感染、尿路感染、肠道感染、胆道感染等,多具有对应的局部症状,尤其不要遗漏感染性心内膜炎、结核病、局灶感染等;

③非感染性疾病分为肿瘤性疾病,结缔组织病及其他类疾病,多为全身累及,少局部定位表现,需根据临床表现、实验室及辅助检查推论。肿瘤中最常见的为淋巴瘤,结缔组织病中最常见为SLE、成人still病等,其他类疾病中包括药物热等。

根据可能的诊断,进入第二阶段特异性检查。

4、特殊临床表现可提供的诊断线索

(1)伴皮疹:EB病毒感染、伤寒、感染性心内膜炎、SLE、皮肌炎、成人still病等;

(2)伴淋巴结脾肿大:感染性疾病、造血系统疾病、免疫系统疾病等;

(3)伴肝功能异常:病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎、长期酗酒、溶血等;

(4)伴血小板减少:感染性疾病为多见,包括流行性脑膜炎和其他细菌引起的败血症,钩端螺旋体感染,立克次体感染,疟疾以及病毒感染。

(5)伴关节肌肉病变:最常见的风湿病是一大类以关节、骨、肌肉为主要症状,可累及内脏器官的异质性疾病。

(三)针对性检查阶段(第二阶段)

第一阶段的初筛,部分患者明确诊断;部分患者可获得诊断线索,进入第二阶段,进一步针对性选择所需特异性检查。

第二阶段的检查较为复杂,部分为有创且费用较贵,建议住院期间完成。在制定检查策略时,应注意两个原则:①特异性高;②从无创到有创。

如实验室检查:IgM/IgG、ENA抗体谱、EB病毒、巨细胞病毒、寄生虫抗体、结核杆菌抗体、痰液或脓液培养等;影像学检查:CT、MRI、食道超声、胃肠镜、PET/CT等;有创检查:骨髓活检、腰穿、组织或淋巴结活检等。

(四)发热待查的治疗原则

1、体温控制

(1)体温≤39℃的发热:维持水、电解质的平衡而无需处理发热(2)>39℃的过高温或高热持续时间过长:应积极使用物理降温及退热药物使核心体温降至39℃以下;同时维持水电解质的平衡,对症治疗予以镇静、抗癫痫。

2、诊断性治疗

临床怀疑一些特定的疾病但缺乏证据时,在不影响进一步检查的情况下,可进行诊断性治疗从而根据所得疗效做出临床诊断。例如,对于疑为结核感染的患者,可进行诊断性抗结核治疗。

3、抗感染药物的使用

在经典型发热待查中,抗感染药物的使用应严格基于临床病原学证据。在不能获取病原学证据但临床高度怀疑感染的情况下,可在必要的实验室检查和各种培养标本采取后,根据初步临床诊断予以经验性抗感染治疗。

4、糖皮质激素的应用

对感染、结缔组织病、肿瘤在内的大多数病因引起的发热待查都具有良好的退热作用。原则上不主张在病因未明的发热患者中使用激素,尤其不应作为退热药物使用。

5、长期随访:

4.7%~19.2%的患者经系统全面地评估后仍不能诊断。对部分症状轻微,经过详细检查仍不能明确病因的发热待查患者,可在专科门诊进行长期随访,观察病情变化,部分患者需要非甾体类抗炎药控制症状。若出现新的线索需重新入院按发热待查流程评估。部分观察患者长期病情无进展,预后良好。

流程图
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