多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2024/7/1 16:56:00
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成人风湿免疫性疾病,可能大家并不陌生。但是,儿童的风湿免疫性疾病,因发病率低、不常见,则不为大家熟知。

医院儿科主任赵红洋教授的带领下,于年11月成立了儿童血液风湿免疫科。除了儿科的常见疾病,儿童血液风湿免疫科可完成血液系统疾病的规范诊疗,包括各种贫血,血小板减少,血液系统恶性肿瘤如急性白血病的规范化治疗,再生障碍性贫血的诊疗,化疗后骨髓抑制期感染及支持治疗;还有风湿免疫性疾病,对于儿童的这类疾病,大家可能不熟悉,最常见的就是大家熟知的儿童川崎病。其他发病率较低的儿童风湿免疫疾病,如系统性红斑狼疮,幼儿特发性关节炎,幼年皮肌炎,白塞氏病,干燥综合征以及各种血管炎,免疫缺陷性疾病等,也是儿童血液风湿免疫科科的诊疗疾病。

儿童血液风湿免疫科已经对贫血、川崎病、急性淋巴细胞白血病、再生障碍性贫血做过科普,今天我想和大家说说儿童系统性红斑狼疮。

什么是儿童系统性红斑狼疮?

它是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。在患儿体内可以发现,以抗核抗体为代表的多种自身抗体。在中国的发病率为30-70/10万,发病机制是主要由遗传、免疫调节、种族和环境相互作用的结果。

它的临床特点是多、多器官损害,因此临床表现是多种多样的,首发症状也各不相同。

第一、全身症状:不同热型的发热,食欲减退,乏力,淋巴结增大和体重的下降。

第二、皮肤黏膜损害。如典型蝶形红斑,红斑如蝴蝶的两个翅膀一样分布在鼻翼两侧;口腔溃疡;还有日光过敏,患有系统性红斑狼疮的孩子经过阳光暴晒后,可以出现新的皮疹。还可以见到脱发、指端坏疽、雷诺现象等。

第三、关节炎、关节痛,可见腕、肘、肩、膝、踝、指关节,出现疼痛和活动受限。

第四、累及到心脏,可以出现心包炎、心肌炎以及心包积液。

第五、累及到肾脏发生狼疮性肾炎,可通过尿常规发现蛋白尿、血尿进一步的诊查。

第六、累及到神经和精神,又称为神经精神性狼疮,需要一个多学科的诊疗,与其他疾病如自身免疫性脑炎相鉴别。

第七、累及到消化道,出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。

第八、累及到肺和胸膜,可出现间质性肺炎和胸膜炎的情况。

第九、累及到血液系统,可以出现贫血、白细胞减少、血小板减少的情况。

第十、累及到内分泌系统,出现甲状腺功能异常、糖代谢异常、生长迟缓等。

第十一、累及到眼部,可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎等。

2.如何来诊断和治疗儿童系统性红斑狼疮?

很简单,就是根据患儿出现的各种临床特征以及检测体内各种特异抗体,综合评价,做出诊断。

第一,一般治疗,包括注意休息,加强营养,做好防晒。

第二,药物治疗,基础药物羟氯喹和主要药物糖皮质激素,以及免疫抑制剂,包括丙种球蛋白的应用。

第三,靶向生物制剂的应用,如贝利尤单抗。对于狼疮性肾炎和神经精神狼疮等重要器官损害,需要多学科多专业的合作,为患儿提供全面的诊疗。

总之,儿童系统性红斑狼疮的治疗,以达标治疗为理念,根据疾病的活动度,分层治疗,控制临床症状,提高患儿生活质量,减少器官损害,降低复发。

通讯员赵梅

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