信网6月15日讯近日，医院本部呼吸与危重症医学科成功救治一名MDA5抗体阳性皮肌炎患者，这是一种罕见且极为凶险的疾病，如若不及时明确诊断和治疗，会迅速导致患者呼吸衰竭进而威胁生命。医院副院长、本部呼吸与危重症医学科主任刘学东教授带领团队拨开层层迷雾，成功揪出肺炎背后的“元凶”，及时使患者转危为安。
凶险持续高热原因不明病情急转直下
69岁的王先生(化名)，近日不明原因地持续高热，体温接近40℃，并伴随乏力、食欲不振、短时间内消瘦、周身酸痛等症状，服用感冒药后也不见好转，来到医院本部呼吸与危重症医学科就诊。
由于持续1周高热不退，王先生身体虚弱无力，长时间的进食减少，入院后出现了明显的电解质紊乱。李文飞医师接诊后，结合其胸部CT表现以及相关化验结果，初步诊断为肺炎，给予抗感染治疗、营养支持及纠正电解质紊乱等相关治疗。令人困惑的是，尽管抗感染治疗方案已覆盖常见的肺炎病原体，王先生每天仍反复高热达39℃，并且逐步出现活动后气短、乏力，就连上个厕所都会出现严重的喘憋。
疑惑医护团队多管齐下找“真凶”
面对急转直下而又凶险的病情，当务之急必须尽快找出病因，否则后果不堪设想。副主任魏东及副主任医师赵伟业意识到这个肺炎可能并非一般的肺炎，是否为罕见病原体感染或者非感染性疾病?带着疑问，他们迅速展开病例讨论。经过反复与家属及患者沟通，建议行气管镜检查明确肺部情况，并通过宏基因组测序(mNGS)检测，明确致病病原体，为治疗争取时间。
气管镜检查后取标本，经mNGS检测并未检出致病病原体，基本排除病原体感染的推断。医护团队一边鼓励患者树立战胜疾病的信心，一边继续深入研判病情。
真相竟是凶险的皮肌炎在作怪
病情如此凶险，必须尽快确诊为治疗赢得时间。刘学东教授敏锐地发现患者额面部、肘关节生出了皮疹。此时，病人病情也迅速进展，病人出现了呼吸衰竭、肺部间质性改变。凭借着多年的临床经验，一连串的线索在刘学东教授的脑海中迅速组合串联，诊断逐渐清晰：皮肌炎相关间质性肺炎。因这种疾病的确诊需要特殊检验，立即抽取血液标本，外送肌炎谱化验进一步明确诊断
此时患者呼吸衰竭、气短、乏力等症状不断加重，并且逐渐出现了吞咽功能障碍。在焦急的等待中大家终于盼来了化验结果：肌炎谱MDA5阳性，并且呈高滴度。果不其然，化验结果与刘学东教授判断一致，“元凶”终于浮出水面——MDA5抗体阳性皮肌炎，这是皮肌炎中最为凶险的一种。立即带领团队制定治疗方案，及时给予激素以及免疫抑制剂类药物进行针对性治疗。
经过医护人员的共同努力，20天后王先生病情逐渐好转并顺利出院。
据刘学东教授介绍，MDA5抗体阳性皮肌炎作为一种自身免疫性疾病，具有典型的皮肤皮疹表现，常伴有快速进展性间质性肺炎，病情凶险且预后较差，并常常被漏诊和误诊，因此早期识别和治疗非常关键。她提醒，当出现额面部、颈部、肘部皮疹，并伴有发热、进行性呼吸困难时，医院就诊以免延误病情。
信网记者丛黎通讯员庞智洋