多发性肌炎

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TUhjnbcbe - 2023/7/1 20:36:00
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聊这个故事之前,想先问问朋友们,如果你的皮肤出现毛病了,比如出现红斑,大小不一,

但是不痛不痒不肿,总之,看起来似乎也不影响生活。你会看皮肤科吗?皮肤科反复看不好,会看其他科吗?

华西腹部肿瘤曹丹教授团队最近治疗的一个病例颇有趣。

一起来看看这位患者朋友的故事。

年4月,这位患者头部的皮肤开始反复出现红斑,无破溃、瘙痒,未予重视。

头部皮肤红斑

在随后的两个月里,逐渐出现躯干部红斑,再以后全身都出现了红斑、丘疹,出现瘙痒症状。

因为皮肤疾患,患者多次看皮肤科,按“皮炎、湿疹?股癣?”等疾病给予治疗,皮疹是好是坏。“腰背部”皮肤也做了病理活检,结果诊断考虑“寻常性天疱疮”。

双下肢皮肤红斑

因为多次看皮肤科,疗效却差强人意。医生建议下进行了进一步全面些的检查,想看看皮肤病背后是否隐藏有其他疾病。

医院全腹增强CT提示:肝左叶、内叶见两枚结节状略低密度影,较大的约3.3*2.7cm,增强扫描动脉期见明显强化,考虑:富血供占位,血管瘤可能。(小知识:血管瘤属于良性肿瘤。多数情况下无需处理。不过有时候还需要结合其他腹部检查进行鉴别。)

因为患者皮肤症状重,生活已经受到影响,于是到华西曹丹教授处就诊。再次结合患者病情进行了全面复查。

在这次检查查血中,发现患者空腹血糖偏高。尿里面也查到了糖。

而进一步的腹部MRI检查发现终于发现了比皮肤红斑更严重的问题。

腹部增强MRI发现在患者胰腺的尾部有占位病变,考虑是恶性肿瘤,肝脏也有多个包块,怀疑胰腺肿瘤已经转移到了肝脏上面。

这个时候,距离患者出现皮肤红斑,已经过去了1年多。

年4月,患者做了手术,切除了胰体尾、脾、左半肝、右肝肿瘤、胆囊,做了门静脉修补。

手术后的病理报告提示:(胰体尾+脾脏)神经内分泌肿瘤(NET,G2)。累及胰腺被膜外脂肪组织,脾脏未见肿瘤累及,胰腺断端未见肿瘤累及。免疫组化示:PCK(+)、EMA(少数+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、Vim(+)、CK7(-)、CK20(-)、CDX-2(-)、TTF-1(-)、胰高血糖素(+)、胰岛素(-)、胃泌素(-)、生长抑素(-)、SATB-2(-)、Ki-67(MIB-1)阳性率5%-10%。(肝脏)“结节A”和“结节B”均查见肿瘤转移,游离结节为肿瘤组织,肝脏内肿瘤转移灶Ki67(MIB-1)标记最强区域阳性率25%-30%(约占肿瘤成分50%),余肿瘤区域Ki67(MIB-1)阳性率约10%。符合神经内分泌肿瘤(NET,G3)。

手术后1周内患者皮肤损害好转,遗留色素沉着。

由此可见,皮肤红斑疾病的根源找到了。是胰腺部位的神经内分泌肿瘤引起的皮肤疾病。皮肤病是一种表面现象。根源在胰腺的肿瘤。手术切除肿瘤后,病根控制了,症状也就会得到控制。

然而,手术后10天,患者面部、双下肢又开始出现红斑,并逐渐加重伴瘙痒、破溃。

难道疾病没有控制住?

复查肿瘤标记物,发现CA升高。OGTT:血糖控制不佳。复查MRI显示肝内多发结节。

看来,疾病在术后短期好转以后,又卷土重来了。

经医生们讨论后诊断为:胰体尾部神经内分泌瘤(胰高血糖素瘤)(Ki-%-10%,G2)伴肝转移(Ki%-30%,G3)术后(IV期)肝多发转移(功能性,SSTR2+)。

积极给予了善龙联合希罗达+替莫唑胺方案化疗。治疗第27天,患者面部皮损消失,腿部皮肤仍有色素沉着。

头部皮肤红斑消退双下肢红斑消退,遗留色素沉着

之后又做了2次肝动脉栓塞术。化疗已经做了8个周期,随访至今未发生肿瘤进展。PFS为16个月。这治疗结果蛮好!

四川省肿瘤学会神经内分泌肿瘤专委会副主任委员曹丹教授提示:

1、全身坏死性游走性红斑为胰高血糖素瘤常见的功能性症状,患者可能合并高血糖、血栓等。

2、对于功能性症状的控制,善龙治疗应尽早使用。

3、神经内分泌肿瘤患者往往原发灶与转移灶增殖活性不一致,转移灶常常高于原发灶,导致异质性的表现。

4、胰腺神经内分泌瘤肝转移,从增强CT,MRI,肝脏超声造影或肝动脉造影DSA,肝脏病灶常常为肝动脉期富血供,TAE治疗可尽快缩小瘤负荷,与善龙,CAPTEM化疗协同控制肿瘤生长。

听了这个故事,不知朋友们有什么想法?

梅姐姐倒是也有几点想提醒一下大家:

1、皮肤疾患有可能是其他内在疾病在皮肤上面的外在表现。皮肤问题有时候可能也是免疫紊乱的一种表象。包括肿瘤在内的一些疾病的发生跟免疫紊乱有一定的关系。在临床上,梅姐姐自己也曾经遇到过一些此类患者。比如:皮肌炎反复不愈,最后检查发现是有鼻咽癌。荨麻疹、神经性皮炎反复发作,最后检查发现有肺癌……。所以,如果是皮肤疾患反复发作而单纯治疗皮肤病收效不佳,不妨做个全面点儿的身体检查,看看有没有其他更严重的疾病。

2、对身体同一个部位,有时候需要多次检查。有时候需要多种手段检查。才能最终明确病情。这样做是基于以下原因:检查结果都是一种参考,给医生提供用于诊断的信息。即便是同一部位,不同检查仪器能看到的精细程度是不一样的。而不同时间段,随着病情的发展,有可能在前后相差几天、几周或几月的检查,结果均会有大的变化,而追踪这些变化,也是医生诊断疾病所必须的。所以,如果你对医生要求你再做之前做过的某种检查或是同样部位做了CT又让你做MRI这些做法有疑问的话,不妨多跟你的医生沟通,看看是不是以上原因。

(医院神经内分泌肿瘤多学科诊治团队常晨,李晓芬,陈烨,柯能文,曹丹提供病例!)

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