原创蒋卫民常笑健康收录于合集#疾病防治个
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原发性胆汁性胆管炎，过去称为“原发性胆汁性肝硬化”，听起来比较陌生，并且令人恐惧。那么，这个疾病究竟是怎么一回事呢？
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什么是原发性胆汁性胆管炎？
原发性胆汁性胆管炎实际上是一种自身免疫性的肝病，主要累及肝内的小胆管，使其破坏并出现炎症反应，导致胆汁排泄障碍，出现肝内胆汁淤积，最终发展为肝纤维化和肝硬化，并有可能导致肝衰竭。
这种疾病好发于中年女性，早期没有明显症状，以后可能会出现倦怠乏力和皮肤瘙痒。肝功能检查主要表现为碱性磷酸酶升高和谷氨酰转肽酶升高。大多数患者血清线粒体抗体阳性。
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原发性胆汁性胆管炎
是由什么原因引起的？
很多患者会问这个问题。我怎么会得这个疾病？
这个疾病究竟是怎么发生的？
到目前为止，原发性胆汁性胆管炎发生的原因还不清楚，但是肯定和自身免疫有关，也就是机体本身的免疫平衡遭到了破坏，出现了胆管上皮细胞的损伤和炎症反应。
其诱发因素可能与遗传和环境有关。原发性胆汁性胆管炎似乎有遗传易感性，家族调查有一定的家族聚集性，同一家族内成员（如母女姐妹）可相继发病。
一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常。在单卵双生子中，两个同时发病率可高达63%。至于环境因素，是否与某些细菌感染有关，目前尚不清楚。
实际上，原发性胆汁性胆管炎在临床上并不罕见。主要发生在40-60岁的中年女性，女性占90%，男性占10%。
发病年龄从20岁到90岁不等，平均年龄50岁。估计每年万人中有19-人患病。
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如何诊断原发性胆汁性胆管炎？
很多患者起始是没有症状的，到了肝硬化的时候才被发现。因此，过去称之为“原发性胆汁性肝硬化”。但是到了肝硬化期才诊断为时过晚。
近年来，随着对该病认识的提高，医生完全可以在早期和无症状期，通过肝功能、免疫球蛋白和线粒体抗体检测得以确诊，从而使患者获得及时的治疗和预后的改善。
有症状的患者表现为慢性进行性胆汁淤积，主要为瘙痒、*疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代偿表现如腹水、静脉曲张出血等。
体检可以发现有皮肤色素沉着、搔痕、*斑瘤和*瘤（皮下大量胆固醇沉积）。肝脾肿大在早期就常见，而在发展成肝硬化之前就可以出现门静脉高压的体征。而一般不会出现蜘蛛痣。
原发性胆汁性胆管炎患者可以出现骨质疏松、脂溶性维生素（A、D、E）缺乏、胆固醇升高、脂肪泻等。
晚期可出现静脉曲张出血、腹水和肝性脑病。此外，由于此病是一种自身免疫性疾病，患者往往会同时出现其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎、混合性结缔组织病等，值得注意。
肝功能检查主要是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶明显升高，而血清转氨酶仅轻度升高，一般不会增高到正常上限的5倍。
血清胆红素水平早期可正常而晚期随疾病进展上升。血清免疫球蛋白增加，特别是IgM升高明显。抗线粒体抗体（AMA-M2）往往呈阳性。但也有5%-10%的患者线粒体抗体阴性。
确诊是依靠肝穿刺活检，如果肝穿刺报告显示非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，则可以确诊。
但是，由于肝穿刺是一种创伤性的检查手段，很多患者不能接受，如果有典型的肝功能表现、免疫球蛋白很高、线粒体抗体阳性，则可以诊断原发性胆汁性胆管炎。
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原发性胆汁性胆管炎如何处理？
早期使用熊去氧胆酸对该病的治疗非常重要，可以延缓病情和肝纤维化，达到临床缓解。
服用熊去氧胆酸一定要足量，剂量每天为13-15毫克/千克体重，这样的用法有很好的经济效益。
熊去氧胆酸虽然不是万灵药物，但是每个患者必须使用。如果患者在用药前已经出现肝硬化或比较严重的*疸，熊去氧胆酸的效果较差。对于终末期的患者肝移植可能是唯一有效的方式。
总之，对于不明原因的肝功能异常，尤其是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高的人，一定要警惕罹患原发性胆汁性胆管炎的可能性，去医院做进一步检查。
作者介绍
蒋卫民
医院感染科
博士主任医师教授硕导
华山北院感染科执行主任
简介：中华医学会感染病学分会第十一届委员会艾滋病学组成员；上海市医师协会感染病分会委员；医院协会感染病分会委员；上海市中西医结合肝病学会委员；中华医学会热带病与寄生虫学会艾滋病学委员；上海市中西医结合学会骨伤科专业委员会骨结核组成员；上海市艾滋病治疗专家组成员
擅长：各种病*性肝炎、肝功能异常、各种发热性疾病、寄生虫疾病、感染性疾病的诊断和治疗。