原创金迪王玉伟医学界风湿与肾病频道
风榜定案，等你来断~
一位26岁男性，类风湿关节炎（RA）病史2年，此次因急性心肌梗死入院。年轻患者冠脉病变如此严重，原来案件背后另有隐情，你能发现隐藏多年的真凶吗？一起来挑战今天的风榜定案~
案例篇
案发经过：
患者为26岁男性，2年前出现多关节炎症状，表现为双手多关节及双膝关节肿痛、晨僵、体重减轻（1年内减轻15kg）。实验室指标提示血沉73mm/h（参考值：15mm/h）、C-反应蛋白25mg/L（参考值：5mg/h）均升高，贫血，白细胞、淋巴细胞、血小板计数减少，类风湿因子和抗CCP抗体均为阴性。考虑”类风湿关节炎”，服用非甾体抗炎药后症状明显改善。
之后，患者曾接受多次随访，诊断为“血清阴性类风湿关节炎”。在随访期间出现过1次严重贫血，接受糖皮质激素治疗。
患者此次入院前3天反复出现胸骨后疼痛，可放射至双臂，伴有乏力、大汗淋漓。入院心电图如下（图1），可见胸前导联ST抬高、T波倒置，提示近期心肌梗死。超声心动图示多节段室壁运动异常，收缩功能降低（LVEF35%）。冠脉造影检查示多支病变（图2）并行冠状动脉旁路移植术（CABG）。CABG术中评估血管状况，左乳内动脉搏动减弱，决定使用静脉移植。
图1.入院心电图
图2.冠脉造影
案件分析：
患者年轻男性，无高血压、糖尿病、吸烟史及心血管疾病家族史，BMI19kg/m2，并不存在传统的心血管病危险因素，尽管RA合并心血管疾病的发病率增加，但年轻RA患者发生严重冠脉病变甚至心肌梗死极为罕见。患者心肌梗死的原因扑朔迷离，众人疑惑之时，患者诉其既往对光过敏，仿佛掀开了谜底的一角。
补充相关免疫学指标：
抗核抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗心磷脂抗体阳性，抗SSA、SSB抗体阳性；
IgA3.12IU/ml（参考值：1IU/ml）；IgG4.28IU/ml（参考值：1IU/ml）；IgM8.07IU/ml（参考值：1IU/ml）。
答疑篇
答案：Acorrectanswer
根据美国风湿学会（ACR）年的SLE分类标准，此例患者符合其中5项标准（光过敏、关节炎、血液系统异常、免疫学异常、抗核抗体阳性）。此例患者也符合年系统性狼疮国际合作组（SLICC）标准中6项（临床标准：关节炎、白细胞减少、血小板减少；免疫学标准：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗磷脂抗体阳性）。此外，根据年ACR/欧洲抗风湿联盟（EULAR）SLE分类标准，患者评分为23分。
综上，患者此次入院修正诊断为SLE，后续接受糖皮质激素、改善病情抗风湿药物及抗凝等治疗，病情缓解。患者出院后，左室收缩功能改善（LVEF50%），随访2年内未再发生心血管不良事件。
断案心得：
年轻患者既往诊断RA，但此次入院发现存在严重冠脉病变、血液系统损害，应该重新进行评估，完善检查后纠正既往诊断，最终诊断为SLE。此例年轻患者存在严重心血管病变，但无传统的心血管危险因素，要考虑血管病变的另一个潜在因素——结缔组织病。
一起来了解一下SLE心脏受累的相关知识~
SLE是一种以多系统参与为特征的慢性自身免疫性疾病。心脏的任何部位都可能受到影响，其表现为心肌炎、心包炎、传导阻滞、瓣膜病、冠脉血栓形成及肺动脉高压等。临床表现变化多端，发病机制尚不确切。传统的心血管危险因素不能完全解释SLE患者心血管风险增加的原因。
有学者认为SLE患者发生急性冠状动脉综合征（ACS）的风险增加与肥胖、血脂异常、高血压、2型糖尿病、久坐的生活方式、男性、吸烟、高龄、高同型半胱氨酸血症、肾功能不全、冠心病家族史以及抗磷脂抗体有关。部分患者可能在SLE诊断前或诊断后短时间就会发生ACS。
年轻人群患ACS相对少见，与老年人相比，年轻人的病因往往更复杂，其他心血管危险因素，不同的临床表现使诊断更具挑战性。尽管早发动脉粥样硬化仍然是年轻人群发生冠状动脉病变的主要原因之一，但其他因素还包括非动脉粥样硬化性冠脉疾病（如先天性冠脉畸形、血管炎、心肌桥）、高凝状态（如抗磷脂综合征）、药物滥用和酗酒等。抗磷脂综合征患者可发生心肌梗死或心绞痛，但是冠心病的发病率要低于脑血栓和深静脉血栓。
风湿病患者是一组特殊的高危人群，通常存在多种心血管疾病危险因素（如血管炎、继发性抗磷脂综合征，动脉粥样硬化病变过早发生和快速进展）。RA是最常见的风湿病之一，与原发性系统性血管炎和SLE相比，发生心血管事件的风险相对较低。
结语
此例年轻SLE的首发表现为多关节炎、炎症指标升高，随后血管炎导致多支冠状动脉病变。这个病例提醒我们：尽管患者起初符合RA的分类标准，但是查类风湿因子和抗CCP抗体阴性，且患者存在关节外表现，患者有血液系统受累、光过敏等表现，诊断RA前应注意排查其他系统性风湿病可能。
RA是一种以侵蚀性关节炎为主要临床表现的自身免疫病，SLE、干燥综合征、肌病等系统性风湿病临床上也可表现为多关节疼痛、肿胀，但通常不引起骨质破坏。因此，对于血清阴性RA患者诊断须慎重，其诊断更加需要影像学检查支持，后续需要密切随访。
参考文献：
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本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪王玉伟
本文审阅：陈新鹏副主任医师
责任编辑：风禾
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