吞咽困苦为肌肉病变的严峻病症，囊括分发型见谅体肌炎（sIBM）及眼咽型肌养分不良（OPMD）等。在这些患者中，很多患者以吞咽困苦起病，终究可由于体重丧失及异物吸入致使危及性命的肺部熏染。其它，吞咽困苦还也许致使患者涌现心境疾病。固然OPMD及sIBM在患者老年才会涌现病症，约50-60岁，但患者的性命周期险些不会遭到影响。今朝，针对肌肉疾病患者的吞咽困苦，尚无灵验的调节权谋。在OPMD及sIBM患者中，常呈现为上食管括约肌以及环咽肌的相对压缩。针对该处境，可停止全麻动手术肌切除或上食管括约肌膨大手术，一般患者可取得短期改正。其它，环咽肌肉的A型肉**素（BoNT-A）打针也在一些病例系列报导中灵验。本期，咱们将分享一项摸索环咽肌BoNT-A打针调节OPMD及sIBM患者吞咽困苦的前瞻性协商。
该协商为前瞻性病例系列协商
协商归入存在吞咽困苦的OPMD（基因诊断）及sIBM（Grigg诊断准则诊断）患者，消除非肌肉源性的吞咽困苦患者。
归入时搜集患者疾病起病，吞咽困苦起病，肺部熏染次数及今朝调节计划等。丈量患者肌力（囊括肩外展，指屈，指伸，髋曲，髋伸，踝背伸，跖屈及脸部肌肉），丈量患者体重及血浆肌酐肌球卵白（表1）。
表1患者基线材料暗示
吞咽困苦评价工夫为基线，BoNT-A打针后4周及12周，评价采取冷水吞咽实验（吞咽80mL自来水工夫大于即是8s即为反常）及吞咽困苦问卷停止。打针后12周，搜集患者主观改正评价。若12周成就仍存在，额外随访患者12w甚至成就消散。
患者首先均担当喉镜查验肯定吞咽困苦是由于环咽肌压缩，在喉镜下患者担当环咽肌肌电图EMG查验。随后患者担当BoNT-A打针环咽肌（图1），开始剂量为10U，随后调节渐渐以5U晋升，调节分开最少为12周。每名患者至多担当3次调节（图2）。
图1患者担当BoNT-A打针右边环咽肌
图2患者协商过程图；共13名患者归入了局剖析
通过筛查，协商归入14名患者，此中1名由于在BoNT-A打针前喉镜查验未发掘环咽肌压缩被消除。此中仅1名sIBM患者担当免疫调整调节。患者基线时均匀吞咽困苦评分为21分，担当BoNT-A打针后将至16分。问卷显示仅2名患者未改正。患者最卓绝的改正为进食或躺下时咳嗽节减。第一次打针后，7名患者感到主观改正。冷水吞咽测验方面，协商未发掘大伙改观。针对每位患者水准，吞咽困苦评分与主观评价及冷水测验关系性较差。12名患者中仅5名冷水实验也许响应大伙主观评价处境（表2）。
表2每位患者担当BoNT-A打针后各项评分改正纪录
进一步对数据停止关系性剖析发掘，疾病范例，吞咽困苦存在工夫，基线吞咽困苦评分与吞咽困苦评分改正均无关系性（图3）。
图3患者吞咽困苦严峻水准，接连工夫，疾病范例与改正成就的关系性暗示
不良响应方面，1名患者涌现吞咽困苦家中，1名患者涌现打针部位瘙痒。协商通过中无体重变动及肺部熏染产生。协商通过中，4名患者在74，76，83及87岁时归天，其归天出处与本协商无关。
参考文件：
Witting,N.,Daugaard,D.,Prytz,S.,Biernat,H.,Diederichsen,L.P.,Vissing,J.().Botulinumtoxintreatmentimprovesdysphagiainpatientswithoculopharyngealmusculardystrophyandsporadicinclusionbodymyositis.Journalofneurology,10./s---8.Advanceonlinepublication.
