儿童皮肌炎的定义:
皮肌炎(JDM)属于自身免疫性疾病。成人和儿童均可得皮肌炎,如果得病年龄小于16岁,则称为儿童皮肌炎。与成人皮肌炎一样是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。
儿童皮肌炎的症状:
一般症状:
儿童皮肌炎起病多隐匿。一般症状可以出现全身不适,食欲减退,体重减轻,易倦乏力,腹痛,关节痛,低热或者体温正常。约1/3患儿呈急性起病,伴高热和广泛多系统损伤。个别病例全身症状严重,病情进展迅速,经数周或者数月急剧恶化而死亡。
肌肉病变:
通常累及横纹肌,任何部位的肌肉皆可受累,肢带肌,四肢近端肌,颈前屈肌往往先被累及。常表现为对称性渐进性肌无力、肌肉疼痛或压痛。
早期患儿表现为乏力,走路、爬楼、穿衣等日常行为出现困难,甚至四肢无力,无法抬举上肢;颈前屈肌无力时表现为平卧时不能将颈部前屈,涉及眼,舌,软腭及腹肌时可以导致眼睑下垂,斜视,吞咽困难,呛咳,发音困难,腹胀等。肋间肌和膈肌受累时,可以引起呼吸困难,危及生命。晚期肌肉萎缩,导致关节屈曲挛缩。如未得到及时治疗,可导致运动功能障碍和残疾。
皮肤病变:
通常为儿童皮肌炎的首发症状,典型的皮疹为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron征,表现为掌指,指(跖)关节伸侧、膝、肘关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑,伴或不伴水肿,可有少量鳞屑。有些患儿皮损广泛,累及面部、肩胛、上胸部v字区等曝光部位。还可见甲周红斑、毛细血管扩张,雷诺现象等。少数严重病例可出现皮肤溃疡。还有少数皮肤变薄皮肤溃疡等。
钙质沉着:
也是一个JDM特征性标志,多发生在JDM晚期,可发生在全身任何部位,常见于皮下组织或肌腱,表现为小结节、肿块或斑块,沉积在皮下,形成硬性结节影响运动功能,能引起肌肉挛缩或形成溃疡,可继发感染。常提示有未控制的慢性炎症,代表病情较严重。
消化道:
常见亚临床或轻度病变,因为有血管病变,可有大便潜血阳性或肉眼血便。少数患儿可出现胃肠道溃疡或穿孑L。另外可出现腹痛、腹泻、便秘及肠吸收不良等。
肺部病:
JDM合并肺间质性病变比较少见,常提示病情严重。通常隐匿起病,表现为慢性干咳、逐渐出现进行性呼吸困难;急性起病者多表现为发热、干咳、气促、发绀,就导致呼吸衰竭。
END历
病情持续进展,皮肌炎患者应该怎么办?
史这些肌炎特异性抗体能看出这么多问题……文
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