皮肌炎的诊断标准是什么 [复制链接]

根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。

关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。

这些标准归纳起来大概有如下五条：

1、典型对称性近端肌无力表现：进行性肢带肌和颈前伸肌无力数周至数月，可伴有或不伴吞咽困难或呼吸肌无力。

2、肌酶谱升高：血清肌酶谱升高,尤其肌酸磷酸激酶，其它有醛缩酶，谷草转氨酶，谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。

3、肌电图检查示肌原性损害：肌电图有运动电位时间短,波幅小和多相三联表现;纤颤波,正锐波,插入激发,异常重复高频放电。

4、肌活检异常：I类和II类肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生,再生细胞胞浆嗜碱，核大呈空泡样,核仁明显；肌束周围萎缩,肌纤维大小不等，血管周围炎性渗出。

5、典型皮疹：上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑，手背鳞状红斑(尤其掌指和近指关节，称Gottron征)，可累及膝、肘、内踝、面部、颈部和躯干上部。

具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为很可能皮肌炎；具备前4条中的3条为很可能多发性肌炎；前4条中的某一条加第5条为可能皮肌炎；仅具备前4条中的某2条者为可能多发性肌炎。在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等。