多发性肌炎

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多发性大动脉炎的超声诊断

超声技术与诊断

多发性大动脉炎(Takayasu‘sarteritis,TA)又称无脉症,是一类主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症,亚洲国家和地区发病率高,多见于青年女性,男女发病比例约1。多发性大动脉炎的早期临床表现多样化而无特征性,仅表现为乏力、低热、关节肌肉酸痛等症状,因此多数病人就诊时已是以血管狭窄、组织缺血症状为主要临床表现的慢性期,常以心、脑、肾等器官受累为主。根据TA受累血管部位的不同,将其分为5种类型:①头臂型:该型累及血管为颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉,以左锁骨下动脉最常见,约占发病总数的1/3。②胸腹主动脉型:主要累及左锁骨下动脉以下的降主动脉及腹主动脉。③肾动脉型:主要累及肾动脉,引起肾动脉狭窄及闭塞。④混合型:同时累及上述两种类型以上的病变。⑤肺动脉型:常与以上几种类型共存,病变累及肺动脉。TA的病理进展过程:早期为动脉炎及动脉外膜炎,以后向血管的中层及内膜发展,后期全层血管壁均遭破坏、僵硬,纤维组织收缩造成不同程度的狭窄,内膜广泛增厚,继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成,进一步引起管腔闭塞。TA的超声表现:①二维超声:受累节段动脉管壁正常结构消失,管壁弥漫性、均匀性或不均匀性增厚,管腔不同程度狭窄或变细,纵切面呈“通心粉”样改变,横切面可呈“靶环征”;病变段与正常节段分界清晰,病变段边缘呈渐进性增厚,以外层为著,中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。②CDFI及PW:病变部位血流束明显变细,部分边缘不规则,呈“虫蚀样”充盈缺损;如果病变较局限,其内彩色血流亮度增高,狭窄处血流速度加快,狭窄处远端血流速度减慢,阻力减低;如果为弥漫性病变,则管腔内血流颜色较暗,其内所采集的多普勒频谱呈低速单相。青年女性:颈总动脉弥漫性增厚,管腔变窄TA累及血管内血流束变细年美国风湿病学会TA分类诊断标准:①发病年龄<40岁;②肢体间隙性跛行(运动障碍);③肱动脉搏动减弱;④双上肢收缩压差>10mmHg;⑤锁骨下动脉或主动脉杂音;⑥动脉造影异常。当符合以上6项诊断中的3项以上时,即可做出TA诊断。年美国国立研究院制定的判断TA活动期的标准:①排除其它病因的系统性症状,如发热、多关节痛、多肌痛等;②红细胞沉降率ESR>20mm/h;③动脉缺血或炎症表现:如肢体运动障碍、间隙性跛行、动脉搏动减弱或消失、血管杂音、血管疼痛(颈动脉痛等)、双上肢或双下肢血压不对称;④动脉造影异常。当有以上表现新发或加重达2个或2个以上时,判定疾病处于活动期。超声判断TA活动性方面,王亚红、李健初等的研究提到,在TA疾患中,若管腔无明显狭窄时,若管壁厚度<2.4mm,有助于提示活动期的诊断,而管腔出现狭窄时,若管壁厚度<2.4mm,有助于提示稳定期的诊断,此种情况可能是伴有纤维化造成的缩窄。而随着超声技术的发展,超声造影(CEUS)在判断TA是否处于活动期也有突出表现,Magnoni等的研究中发现,增厚的颈动脉管壁内出现弥漫性增强,活动期的TA增厚的管壁及内膜可见大量点状、短线装造影剂增强,而非活动期TA仅可见稀疏的造影剂或无造影剂进入。经验总结:当青年患者(特别是女性)的血管中出现上述超声异常时,再结合临床体征,应优先考虑此病。

参考资料:

①李泉水·《浅表器官超声医学(第2版)》,科学出版社

②王亚红,李建初,刘赫,王蕾,齐振红,孔晶,蔡胜,戴晴.多发性大动脉炎颈动脉受累的超声表现及活动性评估[J].协和医学杂志,,5(01)1-87.

③林玲,罗燕,文晓蓉.多发性大动脉炎的彩色多普勒超声诊断价值[J].华西医学,(02):-.

④韩玲,鲍秀杰,陈霞.多发性大动脉炎的超声声像图特征[J].中国超声诊断杂志,(04):-.

⑤吴春华,李凤华,杜晶,郭祎芬.多发性大动脉炎颈动脉病变的超声诊断价值[J].上海交通大学学报(医学版),,30(09):-.

⑥HoffmanGS.Takayasuarteritis:lessonsfromtheAmericanNationalInstitutesofHealthexperience[J].IntJCardiol,,54:S99-S.

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