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关于静脉注射免疫球蛋白在神经肌肉疾病治疗中应用的循证指南
年3月27日Neurology杂志发表了美国神经病学学会（ＡＡＮ）治疗和技术评价委员会关于静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在神经肌肉疾病治疗中应用的循证指南。通过检索－年间在ＭEＤLINE、WebofScience和EMBASE数据库的资料，纳入涉及IVIG疗效、安全性、耐受性和治疗模式的文献，５位专家按照ＡＡＮ证据级别评定后按照AAＮ的推荐级别提出循证建议。
格林巴利综合征（GBS）
结论：（１）基于存在矛盾的一级预后指标结果，认为IVIG对GBS患儿的疗效不确切；（２）基于２个Ⅰ类研究，IVIG与血浆置换在治疗成人GBS方面等效，由于血浆置换已被确认为对GBS有效的疗法，故认为IVIG治疗成人GBS有效；（３）基于１个效力充分的Ⅰ类研究，IVIG与血浆置换合用并不比其中一种单独治疗更有效；（４）基于１个效力不充分的研究，目前证据尚不足以支持或排除在IVIG基础上添加甲基波尼松龙会获益更大；（５）尚无足够资料对最佳IVIG剂量做出推荐。建议：（１）尚无足够证据支持或反对在GBS患儿使用IVIG治疗（Ｕ级推荐）；（２）应予成人GBS患者IVIG治疗（Ａ级推荐）；（３）不应将IVIG与血浆置换联合使用治疗GBS（Ｂ级推荐）；（４）目前证据不足以支持甲基波尼松龙与IVIG合用（Ｕ级推荐）。临床提示：由于IVIG在成人GBS患者有效，许多专家认为在GBS患儿使用IVIG是合理的。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）
结论：（１）基于２个Ⅰ类研究，IVIG在CIDP的长期治疗中有效；（２）目前资料不足以对激素和IVIG在CIDP中的疗效作出比较。建议：（１）应予CIDP患者IVIG进行长期治疗（Ａ级推荐）。临床提示：在CIDP使用IVIG治疗采取的剂量、给药频率和总治疗时间可以根据临床评价结果进行调整。目前资料不足以对不同的CIDP疗法（如激素、血浆置换或免疫抑制剂）作出比较。有专家发现在CIDP的长期治疗中可能存在过度治疗，用现有的随机研究资料还不能评价这个问题。
重症肌无力（ＭＧ）
结论：（１）基于１个Ⅰ类研究，IVIG很可能对ＭＧ有效；（２）尚无足够证据对IVIG和血浆置换治疗ＭＧ的疗效作出比较。建议：应该考虑IVIG用于ＭＧ的治疗（Ｂ级推荐）。临床提示：该建议主要基于中度或严重患者的研究，在症状轻微患者IVIG治疗的获益和风险还需仔细权衡。由于随机研究较少和样本量较小，还需要进一步对IVIG在ＭＧ的疗效进行评价。
多灶性运动神经病（ＭＭＮ）
结论：
基于３个一致性的Ⅱ类研究结果，IVIG很可能在MMN的治疗中有效。
建议：
应考虑IVIG用于MMN的治疗（Ｂ级推荐）。临床提示：ＭＭＮ是需要长期治疗的慢性疾病，在最佳治疗剂量、给药间隔和总治疗时间方面尚无资料。
伴有IgM型异常蛋白血症的神经病
结论：基于１个Ⅰ类和１个Ⅱ类研究，IVIG可能在伴有IgＭ型异常蛋白血症的神经病的治疗中无效。由于目前研究的样本量较小，尚不能除外有一定疗效。建议：尚无足够证据评价IVIG在伴有IgＭ型异常蛋白血症的神经病中的疗效（Ｕ级推荐）。
皮肌炎（ＤＭ）
结论：基于1个Ⅱ类研究，IVIG在其他治疗无效的成人DM患者可能有效(c级推荐）。建议：在其他治疗无效的成人ＤＭ患者可以考虑使用IVIG治疗(Ｃ级推荐)。
包涵体肌炎（IBM）
结论：2个Ⅰ类研究和１个Ⅱ类研究并未发现IVIG在IBM存在确切一致的疗效。建议：目前的证据不足以支持或反对使用IVIG治疗IBM（Ｕ级推荐）。临床提示：IBM尚无有效治疗。
脊髓灰质炎后综合征
结论：１个Ⅰ类研究显示IVIG治疗与其他疗法差异有统计学意义，但该差异并无明确的临床价值，因为评价的是受累最严重的肌肉。1个效力不足的Ⅰ类研究显示IVIG能够改善脊髓灰质炎后综合征患者的疼痛，但对肌力和疲劳无影响。建议：目前证据不足以支持或反对使用IVIG治疗脊髓灰质炎后综合征（Ｕ级推荐）。临床提示：脊髓灰质炎后综合征尚无有效治疗。
其他神经肌肉疾病
结论：（１）基于１个Ⅱ类研究，IVIG可能在Laｍbert-Ｅaton综合征有效；（２）在多发性肌炎、糖尿病性多神经根神经病或ＭillerFisher综合征尚无对照研究评价IVIG的疗效。建议：可以考虑使用IVIG治疗Laｍbert-Ｅaton综合征（Ｃ级推荐）。
不良反应
经检索共获得18个前瞻性研究中例患者有不良反应记录，使用的总量为按体质量2～2.5ｇ／kg，未报道与IVIG相关的死亡。大多数研究报道IVIG耐受性好，不良反应短暂或可以治愈。报道的严重不良反应包括无菌性脑膜炎（３例）、荨麻疹（２例）、心力衰竭（１例）、心肌梗死（１例）和肾功能衰竭（１例）。临床提示：在准备使用IVIG前重要的是对患者发生不良反应的风险进行个体化评价。
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