多发性肌炎

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特发性炎性肌病患者四种皮肌炎特异性抗体 [复制链接]

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特发性炎性肌病(IIMs)是一种慢性系统性自身免疫病,伴有对称性近端肌无力。皮肌炎(DM)是IIMs的一个特殊亚型,其伴有皮疹和肌无力。肌炎特异性抗体只能在肌炎患者中检测到,并且它们是存在于细胞质或细胞核中的特定蛋白质。基于以上临床知识,我们在不同的IIMs临床亚组中检测最近发现的抗-TIF1γ抗体,抗-NXP2抗体,抗-SAE抗体和抗-MDA5抗体。这些抗体可在DM患者中检测到。对例匈牙利IIMs患者进行检测肌炎特异性自身抗体。12例患者抗-TIF1γ抗体阳性,4例患者抗-NXP2抗体阳性,4例患者抗-SAE抗体阳性。这些患者未能检测到抗-MDA5抗体。我们的研究结果与先前发表的最新临床调查结果相似。12例抗-TIF1γ抗体阳性的患者中,有11例患者是经典DM。而在疾病进展中,3例抗-TIF1γ抗体阳性患者发展为癌症。2列抗-NXP2阳性患者和1例抗-SAE抗体阳性患者发展为癌症。2例少年性DM患者中,抗-TIF1γ抗体阳性患者有典型的溃疡。抗TIF1γ抗体,抗-NXP2抗体和抗-SAE抗体的阳性患者,发展为肺纤维化的频率分别为2/12,1/4,1/4。这些阳性患者也伴有其他额外的肌肉表现,如关节痛,吞咽困难,发音困难和呼吸困难。肌炎特异性抗体能区分临床症状,预后和治疗反应不同的肌炎亚组。检测这些抗体对充足的治疗是有用的,但常规的诊断方法不能检测出这些抗体。通过检测IIMs患者中抗-TIF1γ抗体,抗-NXP2抗体和抗-SAE抗体,我们目的是强调这些抗体在IIMs中的临床作用。

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