儿童危重多发性大动脉炎的诊治进展 [复制链接]

摘要

儿童多发性大动脉炎是儿童时期发生的大血管炎，其具有潜在生命危险。早期临床表现无特异性，其损伤常导致器官的缺血性功能障碍。目前非侵入性技术（如磁共振血管造影）已纳入患儿的诊断和随访工作中。儿童多发性大动脉炎目前常规治疗方案是糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用，在难治性病例中，应尽快考虑使用生物制剂，以防止缺血对终末器官的损害。当动脉狭窄严重时，需要使用血管内支架或球囊，或旁路介入术来重建受影响器官的血管。早期诊断和及时、正确管理对于降低发病率和器官损害至关重要。

儿童血管炎是临床常见病，随着诊断水平和认识的提高，发病率逐年增加，虽然各种血管炎均有明确的诊断标准，但这些指标均缺乏特异性，许多疾病均有相同表现，一种临床症状又可是不同疾病的表现，因而需要多学科合作，涉及肾脏免疫、风湿免疫、心血管免疫、影像等专科，特别是重症识别。血管炎可累及全身多个脏器，缺乏典型的症状和体征，一些血管炎病死率高，临床上极易误诊。在国外专门有血管炎误诊网站（