血尿解读3免疫及自身免疫性疾病特发性 [复制链接]

特发性炎性肌病（Theidiopathicinflammatorymyopathies，IIMs）是一组影响横纹肌的罕见和异质性获得性肌病，包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）、坏死性自身免疫性肌病（necrotizingautoimmunemyopathy，NAM）和包涵体肌病（inclusionbodymyopathy，IBM）。它们的特征都是血清中肌酶水平升高及肌电图和肌肉活检的独特发现。发病机制尚不清楚，但是免疫介导与非免疫介导都可导致组织损伤。主要症状是近端肌肉无力和典型的皮肤表现（日光性皮疹和Gottron征）。也可影响食管、肺，少数影响心肌。肺部表现是IIMs的主要致命事件，在抗合成酶抗体阳性的患者中很常见。与系统性硬化症重叠也很常见，占所有肌炎重叠病例的40%。IIMs发病率高，且常常是某种肿瘤的首要症状。一线治疗包括糖皮质激素。免疫抑制剂、免疫球蛋白和血浆置换常被用作难治性患者的抢救治疗。

IIMs肾脏受累的研究数据较少。有回顾性研究报导其发病率为21%-23%。IIMs最常见的肾脏病变类型为急性肾衰竭，可能由于横纹肌溶解、药物*性或感染引起。少数与慢性肾小球肾炎有关。

肌红蛋白尿可能发生在多达20%的IIMs患者中。当大量肌红蛋白释放时，可能会发生急性肾损伤。这可能由于管型形成和管腔阻塞引起，也可以由肌红蛋白尿症对肾小管的*性作用引起，包括铁诱导的氧化应激和损伤肌肉中的第三间隙的形成。后者导致血管收缩，进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、交感神经系统，释放加压素。所有这些都导致血管严重收缩、缺血和少尿。红色或棕色尿液的排出是横纹肌溶解症引起急性肾衰竭的主要临床表现。尿沉渣镜检对于肉眼血尿的鉴别诊断是必要的。肉眼血尿中可见红细胞，而横纹肌溶解症中仅可见色素颗粒细胞。然而也有研究报导，少数横纹肌溶解病例中急性肾损伤的主要原因是药物*性（占所有病例的40%），如静脉注射免疫球蛋白，或使用他克莫司或顺铂治疗相关肿瘤有关。其他情况如并发脓*症和脱水，也可以导致肾损伤。

在接受肾活检的IIMs患者中，最常见的类型是IgA肾病，其次是膜性肾病、微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化。膜增生性肾小球肾炎、寡免疫复合物新月体肾小球肾炎和肾小管间质性肾炎报道少见。

预后取决于肾损伤的类型和合并症，急性肾损伤的预后较差。IIMs发病时年龄、男性、心血管病事件史和既往肾损伤与慢性肾病的风险相关。其预后取决于发病时的组织学和临床特征。

解读文献

PonticelliC,DoriaA,MoroniG.Renaldisordersinrheumatologicdiseases:thespectrumischanging(Part1:connectivetissuediseases)[publishedonlineaheadofprint,Jun11].JNephrol.;10./s---7.doi:10./s--