系统性硬化症是怎么回事？
01概述
系统性硬化症也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
02病因
遗传、环境因素，化学物品接触可能与该病有关。
(1)遗传因素
(2)环境因素
包括药物如博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化。此外病*感染等如巨细胞病*、EB病*等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
另外系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
(3)化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
03郭医生说
该病分为：弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、无皮肤硬化的硬皮病、重叠综合征（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现）、未分化结缔组织病5种类型。
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。病变可以累及皮肤、骨关节、消化系统、肺、心脏、肾脏等多个器官。
该病多属于伤寒范畴，多由寒湿入侵肌肤所致。可以考虑麻*加苍术汤、麻*附子细辛汤之类方剂来治疗。我在5-6年前就用麻*加苍术汤治疗过一例面部及手硬化肿胀的病人，改善了他肿胀、感觉异常的症状。记得当时麻*的量用的不小，大概15-20克一副药。
04治疗及预后
本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。糖皮质激素和免疫抑制剂、甲氨蝶呤等可以改善该病的进展。
国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。另外国内有间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果的报道。
常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。
05保险
支出：该病单次住院通常在1-2万。但是如果需要使用免疫疗法、间充质干细胞治疗（每针在15万左右），费用会十分昂贵，可以上万元。
医疗险：可以负担孩子的医疗费，高端医疗险有更好的就医品质，及时获得优质医疗资源（比如上国外治疗）。
重疾险：严重的系统性硬化症属于重疾，有重疾险可以得到赔付。
意外险：该病不属于意外。
小结：系统性硬化症患儿如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。
最后，如果您不知道各类保险如何购买，可以私信我。
梦想神针
