白癜风初期 http://baidianfeng.39.net/a_yqyy/190816/7388212.html传统的肌炎特异性抗体(MSA):Anti-Mi-2,即染色质重塑酶,常见于成人皮肌炎及儿童皮肌炎患者,阳性率为10-30%,皮肤表现重,但对激素治疗反应良好,肿瘤发生率低。
以下介绍今年研究较热的新型肌炎特异性抗体:
1)抗MDA5:是黑色素瘤分化相关基因5,又称干扰素诱导的解旋酶结构域蛋白,是RIG-1受体之一。
阳性率高:PM:0%,DM:22.6%,ADM(无肌炎性皮肌炎):62.5%
临床表现:溃疡性皮疹,急性/亚急性肺间质病变(重,抗MDA5若阳性,肺间质病变达78.9%,若其为阴性,则肺部受累为3.2%)
2)抗NXP-2抗体:核基质蛋白
阳性率:3.7-20%,PM:4%,DM3.7%,JDM:20%
临床特点:皮下钙化:30%;在男性患者中与肿瘤密切相关。
3)抗SAM抗体:小泛素样修饰物活化酶阳性率低:1.7%(15/)
临床特点:全身弥漫性皮疹(水肿破溃性皮疹);声音嘶哑;吞咽困难;
间质病变;Pred+IS指标反映好;肌无力不明显,但CK升高;与肿瘤无明显相关。
4)抗HMGCR抗体:胆固醇合成限速酶
抗HMGCR可能的临床分型:①.免疫介导的坏死性肌病(90%),激素+IS治疗疗效不明显,治疗后临床症状改善不明显,CK变化不明显;②他汀相关性肌病(10%):需要激素+IS治疗,治疗反应良好;治疗后抗体滴度明显下降。
5)抗TIF1-γ抗体:转录中介因子
临床表现:①与肿瘤相关,在肿瘤相关的DM中,抗TIF1阳性率为64.3%;肿瘤相关的PM患者中,抗TIF1阳性率为0%。②全身弥漫性皮疹。
临床分型:①肿瘤相关型;②全身性皮疹相关型。
总结:熟悉、了解相关特异性抗体,有助于我们更好的掌握患者的临床特点,针对不同个体制定个体化治疗方案;对于出现肿瘤相关性抗体,可提示临床医师详细筛查,以免误诊、漏诊,对患者生命、财产等造成损失。
整理者:医院临床免疫科李治琴
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