多发性肌炎

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骨骼肌单器官血管炎 [复制链接]

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北京看白癜风的医院 http://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_labs.html

病例介绍

患者年龄:35岁

患者性别:男

简要病史:

下肢肌肉疼痛三年,肌痛加重伴发热一周。

三年来下肢肌肉疼痛,双下肢受累。下肢肌痛多于站立、行走及下蹲时加重,伴肌肉压痛、相邻关节活动受限、肌肉硬肿。

辅助检查:

WBC、ESR和CRP升高。血清CK水正常。HBsAg、HCV-Ab、ANA、ANCA和RF阴性。

基线EMG检查但均未发现肌源性损害。

肌肉MRI检查,在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上发现肌肉内多发弥漫/斑片状高信号,即肌肉组织水肿样改变在T1WI上出现肌肉萎缩伴脂肪浸润。

患者腓肠肌组织病理检查:

A:血管炎累及肌束膜间质小动脉,肌束内未见明显萎缩、坏死、再生肌细胞;

B:小动脉管壁炎细胞浸润、结构破坏,未见纤维素性坏死、多核巨细胞及肉芽肿

临床诊断:骨骼肌单器官血管炎

治疗经过:

除糖皮质激素,还接受了免疫抑制剂(甲氨蝶呤)治疗。

病例思考

骨骼肌血管炎诊断标准:

(1)具备骨骼肌血管炎(病理特征,即炎细胞浸润骨骼肌结缔组织鞘内血管管壁;

(2)基线筛查及至少6个月的随访未发现血管炎侵犯肌肉外器官/系统证据。

鉴别诊断:

(1)药物、感染、肿瘤、系统性血管炎、特发性炎性肌病及其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)相关骨骼肌血管炎;

(2)临床资料不完整病例,如缺少肌肉病理资料。

既往笔记

表现为肺出血的ANCA相关性小血管炎

同属血栓性微血管病,诊治不相同

甲氨蝶呤剂量问题(ANCA相关性血管炎)

李永*

谢谢您的认可

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