多发性肌炎

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皮疹气短反复白细胞淋巴细胞减少抗 [复制链接]

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作者:田妍*慧云编辑、修定:李治琴

没听说过的病、堪比"癌症"的风湿病--抗MDA5阳性的皮肌炎??

作为一个患者,说到皮肌炎,一定比较陌生,大概是皮肤肌肉有炎症吧。而作为一个风湿科医生,谈到抗MDA5阳性的皮肌炎,必定闻之色变,如临大敌。它是何方妖魔呢?

皮肌炎其实就是皮肤肌肉组织的免疫性的炎症,皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)范畴,是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病,主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。可以检测一些肌炎特异性的抗体,帮助肌炎分型、预测进展及并发症,决定治疗方案,其中10年生存率最差的是抗MDA5抗体阳性的皮肌炎。

抗MDA5抗体全称是黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociatedgene5,MDA5),常与临床无肌病性皮肌炎相关,患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现,且常合并快速进展性间质性肺病(RP-ILD),起病急,进展快,预后差,病死率高,简直甚比"癌症"。

对于风湿科医生来说,谈“抗MDA5阳性"色变,一点都不夸张,这个名词意味着死神的召唤,意味着它堪比肺癌的死亡速度和概率,尤其是对亚裔,成人肺间质病变发生率高达90∽95%,一旦被判定为快速进展型肺间质病变,那患者的生命之烛已岌岌可危,死亡率近乎超过50%。

话不多说,让我们从一个活生生的例子来看看它究竟有多可怕,多难缠吧!

咳嗽、气短--由"感冒"到"间质性肺炎"原因为何???

张女士,46岁,.11.18开始咳嗽、气短,眼睑和手关节处还有红色皮疹,想着感冒了,便到当地诊所去治疗。将近一周的"头孢"治疗后,气短越来越重。

想着应该是肺部感染了,.11.25医院就诊,首先做个胸部CT吧,结果提示间质性肺炎。医生换了更好的抗生素“头孢曲松+莫西沙星”等抗感染,用药3周后.12.14复查肺部CT却没有好转,反而加重了。

听医生介绍及网上查询,知道肺间质纤维化起病隐袭、进行性加重,最终导致肺、心功能衰竭,成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症,被俗称为:亚癌。愁云笼罩了整个家族,家族中有人患有风湿病,知道一部分风湿病会引起肺间质病变,便医院风湿免疫科李治琴主任介绍给了张女士。

外省千里求助--以"眶周红斑、关节伸面红色丘疹"为线索--妙手仁心找到罪魁祸首"皮肌炎"??

李主任和张女士通过电话、

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