周围神经系统免疫慢性炎性脱髓鞘性多发 [复制链接]

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发性神经病，其患病率为1/-9/，病情呈慢性进展或缓慢复发。典型临床表现为双侧对称性近端或远端肢体无力伴感觉障碍。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离，神经电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及波形异常离散。目前，CIDP的诊断主要依靠临床诊断和电生理检查。近年来，随着MRI技术的不断发展，已有越来越多的研究者应用MRI对CIDP进行评估，年欧洲神经科学协会联盟/周围神经学会（EuropeanFederationofNeurologicalSocieties/PeripheralNerveSocieties，EFNS/PNS）将CIDP病人的MRI表现列为重要的支持诊断证据。早期主要采用传统MR成像对CIDP病人进行研究。近年来，磁共振神经成像（MRneurography，MRN）由于具有绝佳的组织对比度和对病理改变的敏感性，已逐渐用于周围神经的外伤、肿瘤、压迫及炎性改变的诊断。

年Crino等首次发现CIDP病人的马尾和脊神经根在MRI上有异常强化的表现。随后发现典型CIDP病人的神经干、臂丛、腰骶丛及马尾在MRI上会有弥漫对称性增粗、T2WI信号升高的表现，伴或不伴有强化。CIDP病理表现为有髓神经纤维多灶性的脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润、脱髓鞘与髓鞘再生并存，呈“洋葱球”样改变。其在MRI上出现神经增粗、T2WI信号升高或强化等表现的具体机制目前尚未研究透彻。有研究者推测，神经增粗可能与反复的脱髓鞘、髓鞘再生有关，而病人神经根、神经干出现T2WI信号升高、强化的表现可能与神经束、神经内膜中含水量的增多及炎症对神经-血管屏障的破坏有关。

MRN的概念最早由Howe等于年提出。它是一种选择性显示周围神经的MR成像技术，可以直接显示及评估周围神经的病变。主要分为2类技术，一种是基于T2的抑脂技术，主要是形态学成像，用于显示周围神经的解剖及病变；另一种是基于扩散的神经成像技术，不仅能进行形态学成像，还可以对神经内的水质子进行量化分析。

2.1基于T2的抑脂技术及应用正常的周围神经在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈稍高信号，这是由于周围神经鞘膜内含有水，而神经周围含有脂肪，因此在脂肪抑制下可以使脂肪的信号减低，从而突出了周围神经的高信号。目前用于评估CIDP的基于T2的抑脂成像序列主要包括三维短时反转恢复（three-dimensionalshorttauinversionrecovery，3DSTIR）、三维多回波合并梯度回波（three-dimensionalmultipleechorecalledgradient-echo，3DMERGE）、三维神经鞘信号增高并背景抑制弛豫增强快速采集成像（three-dimensionalnerve-sheathsignalincreasedwithinkedrest-tissuerapidacquisitionofrelaxationenhancementimaging，3DSHINKEI）序列等。STIR序列是目前最常见、使用最多的抑脂成像序列，它对背景中脂肪的抑制较彻底，主要利用神经内膜中液体的T2值所产生的高信号来凸显神经，对神经束内的液体含量变化较为敏感，因此该信号的改变反映的是神经内部的病理变化。但此序列的缺点是扫描时间长，且对于神经周围小静脉及淋巴结的抑制较差。3DMERGE序列是GE公司研发的一种多回波合并的GRE序列。有研究者指出，与STIR序列相比，3DMERGE序列有更高的信噪比及空间分辨力，且成像时间短，对于腰骶丛神经的显示有更好的临床价值。3DSHINKEI序列是一种较新的成像序列，它联合了波谱绝热的反转恢复抑脂和改良运动敏感驱动平衡预脉冲，既可以抑制背景中的脂肪，又可以抑制肌肉和血管的信号。如将此序列与STIR序列联合应用于腰骶丛神经成像，3DSHINKEI序列提供的神经影像具有更好的信噪比和对比噪声比，且能够提升腰骶丛小分支的清晰度，但它对左侧坐骨神经区域成像效果不佳，有束状伪影。

年Tazawa等应用STIR序列对14例CIDP病人和10名健康人的臂丛和腰骶丛神经成像发现，CIDP病人颈神经根的直径为6-6.8mm，腰骶神经根的直径为7.3-10.4mm，与健康对照组相比，病例组的臂丛神经根明显增粗，故认为MRI上神经根增粗可能是诊断CIDP的线索。采用受试者操作特征（ROC）曲线分析发现，当臂丛神经根直径为5mm时，能较好地区分CIDP病人和正常人。但研究也指出，在STIR影像上显示为高信号的神经还包括硬脊膜和脑脊液，因此神经根真正的直径应该小于该研究的测量值。李等应用3DMERGE序列对16例CIDP病人和25名健康志愿者行腰骶丛神经成像，发现CIDP病人L4、L5及S1神经的直径较对照组增粗，并认为腰骶丛神经直径为4.47mm时对诊断CIDP有较大的临床意义。年Hiwatashi等应用3DSHINKEI序列对CIDP病人和健康对照组的臂丛、腰骶丛神经成像。在此成像序列上还发现CIDP病人臂丛和腰骶丛的神经根、神经节的直径及信噪比、对比度均高于对照组。同时，联用T2mapping技术测量出15例CIDP病人和5名健康人臂丛的T2，发现CIDP病人臂丛的颈神经根、神经节的T2长于健康人，且神经根的T2对于区分CIDP与正常人的诊断效果最好。

2.2基于扩散的MRN及应用基于扩散的MRN包括扩散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）、扩散张量纤维束成像（diffusiontensortractography，DTT）及背景信号抑制全身扩散加权成像（diffusionweightedwholebodyimagingwithbackgroundbodysignalsuppression，DWIBS）。DTI是利用水分子扩散运动的各向异性，以扩散最大的神经纤维方向进行MR成像的技术，可以反映神经组织的微观结构特性。DTI成像的主要参数有部分各向异性分数（FA）、轴向扩散系数（axialdiffusivity，AD）、径向扩散系数（radialdiffusivity，RD）及平均扩散系数（meandiffusivity，MD），其中FA值反映的是水分子各向异性成分占整个扩散张量的比例，其大小为0-1，0代表扩散不受限，为最大各向同性，如脑脊液的FA值接近0；1代表最大各向异性的扩散。正常的外周神经由于轴索被限制在髓鞘内，所以表现为很高的各向异性，即FA值趋向于1。已有多项研究表明，当神经微结构受损，如轴突损伤、脱髓鞘及神经水肿时，FA值会下降。DTT是基于DTI的成像技术，可以显示神经走行，但它在创伤性及肿瘤性周围神经病变中的应用价值更高。对于CIDP的诊断，DTT可能不如DTI各参数的改变更具有微观诊断意义。Lichtenstein等采用DTI对11例CIDP病人的坐骨神经进行评估发现，与健康人相比，CIDP病人坐骨神经的FA值降低，此结果与Kukuda等、Mathys等的研究结果一致；此外，还提出将质子密度脂肪分数图（proton-densityfatfractionmapping，PDFFmapping）用于量化CIDP病人肌肉结构的改变，发现CIDP病人的股二头肌、股四头肌的脂肪分数高于健康对照组，提示肌肉的去神经改变，为CIDP的评估提供了一种新思路。除了应用FA值评估CIDP病人受累神经外，研究者还将DTI各参数与电生理做相关性分析。电生理检查是鉴别周围神经轴索损伤和脱髓鞘的金标准。通常复合肌肉动作电位（