北京专治白癜风医院 http://www.bdfyy999.com/index.html肯尼迪病(Kennedydisease，KD)又称脊髓延髓型肌萎缩(spinalandbulbarmuscularatrophy，SB-MA)或迟发性脊髓延髓型肌肉萎缩，是一种少见的X连锁隐性遗传的神经元变性疾病。临床以缓慢进展的肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹等下运动神经损害为主要表现，可伴有不同程度的感觉神经受累及雄激素不敏感综合征等表现。
基因检测是诊断KD的金标准，然而，因临床表现常不典型，极易被误诊为其他疾病，所以，患者在初诊时肌电图检查具有重要的诊断及鉴别诊断意义。目前，我国对该病报道较少，尤其是电生理特点和病理学表现报道甚少。通过9例完整的肌电图和神经电图资料及1例肌肉病理资料并结合文献复习，分析KD的电生理特点、病理表现和临床误诊原因，为临床医师及神经电生理医师提供更深入的认识，以减少误诊误治。
1资料与方法1.1研究对象
纳入年1月~年9月神经内科收治的9例KD患者，经基因检测AR基因第一外显子CAG重复序列均40个。患者均为男性，年龄41~59岁，平均(49.11±6.25)岁，发病年龄31~48岁，从发病到基因确诊平均为(12.34±3.78)y。9例患者均无阳性家族史，均有肢体乏力，以近端受累为主。另选择20名与KD组年龄匹配的正常人作为正常对照组，均为男性；年龄40~60岁，平均年龄(50.4±7.05)岁；均排除有局部或广泛性的周围神经损害。
1.2电生理检测方法
应用丹麦产Keypoint.4肌电/诱发电位仪进行神经传导及针电极肌电图检测。神经传导检查包括：正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经运动纤维的远端潜伏期(distallatency，DL)、复合肌肉动作电位波幅(
