皮肌炎是一种炎症性疾病,具有典型的皮损和不同程度的系统受累。患者可仅有皮肤表现,也可伴有肌肉症状,或有皮肤外表现,如肺部病变或恶性肿瘤。近期,CobosGA博士在AmJClinDermatol杂志上刊文,阐述肌炎特异性抗体及其相关表型,并对皮肌炎治疗方式进行了归纳。具体如何一起来看看。引言皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一种特发性多系统炎症。成人皮肌炎,女性发病多于男性,年发病率约为1/人。皮肌炎的发病机制尚未阐明,但目前的研究表明干扰素信号转导途径存在异常上调。经典DM表现为炎性皮损和进行性对称性近端肌无力。在30%~50%的患者中,皮肤病先于肌炎出现3~6个月,而10%的患者肌肉症状先于皮损出现。5%~35%的DM患者可伴有间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)。肌炎特异性抗体肌炎特异性自身抗体(Myositis-specifcautoantibodies,MSAs)仅见于特发性炎性肌病(DM、多发性肌炎、包涵体肌炎和坏死性肌病)的患者。近年来,越来越多的研究集中在DM患者MSAs的识别和相关表型的描述上。仅有20%的DM患者会检出已知抗体,且大部分患者仅有一个抗体阳性。下面列举一些临床常见及常用的肌炎特异性抗体。系统治疗大多数DM患者需要系统治疗。系统性药物的选择应针对每个患者,并取决于是否存在其他DM表现,尤其是肌炎或肺部病变。下面列举目前常用的药物及一些新型治疗手段。总结皮肤科医生应了解MSA相关的表型,可以帮助预测在特定病人中最可能出现的系统症状。新的治疗方式越来越多,但无论何种方式,目前均不能根治DM,长期的随访及时调整治疗方案则尤为重要。参考文献:Cobos,G.A.,Femia,A.Vleugels,R.A.Dermatomyositis:AnUpdateonDiagnosisandTreatment.AmJClinDermatol21,–().