多发性肌炎

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包涵体肌炎患者,发病比较缓慢,前期症状较 [复制链接]

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导语:远端非对称性肌无力属于原发性原因未明的病症,通常四肢远端,近端肌肉都可能累及多是无痛性,还有表现为局限性,远端非对称性肌无力,一般条件放射会减弱,或者逐渐消失,还有心血管受累情况,都是以高血压是比较常见的。

01包涵体肌炎由多种因素造成的病症,会出现多种症状,需要及时进行治疗

1、自身免疫异常

以前都认为包涵体肌炎属于一种自身免疫病症,一般和CD8+淋巴细胞介导的自身免疫性细胞*性反应有很大的关系,可是其为原发性还是继发性反应还是不是很清楚,并且大概50%~70%的病例可能不会出现炎症细胞反应,所以,这种病症可能不是一种原发性炎症性肌病,它的炎症反应可能是继发的。

2、异常蛋白沉积

最近发现的包涵体中会含有β-淀粉样物质,它的形成可能跟阿尔茨海默病患者大脑中β-淀粉样物质的形成机制比较相似,所以提出了IBM是一种会产生β-淀粉样蛋白的原发性退行性病变,一般异常蛋白的沉积可能会引发肌纤维的变性。

3、遗传因素

有研究,已经表明遗传因素可能在遗传性包涵体肌炎的发病机制中,开始起着很大的作用,遗传方式是常染色体显性或者隐性,一般连锁研究把这种包涵体疾病的基因开始定位在9号染色体上。。

4、线粒体缺失

大部分患者会出现线粒体缺失的情况,可能跟线粒体病有很大的关系。

5、病*感染

有研究表明,这种病症可能跟艾滋病*、巨细胞病*,以及柯萨奇病*等的感染有很大的关系。

02包涵体肌炎病症在男性中比较常见,会在50岁以后隐匿起病,会出现各种症状

包涵体肌炎病症在男性中是比较常见的,男女比例大概是3:1,一般在50岁以后会隐匿起病,会出现下肢渐进性无痛性肌无力,还有肌萎缩的症状,然后上肢也会出现,在数月或者数年以后,可能会发展到其它肌群,病症常呈进行性,在早期的时候,会伴随着膝腱放射减低的情况,吞咽困难属于比较常见的,少数病例的可能会出现某种类型心血管异常情况。

03包涵体肌炎缺少有效治疗方法,可以使用激素治疗,需要长期维持治疗

(一)治疗

包涵体肌炎是缺少有效的治疗方法,由于少部分患者激素治疗以后,能够轻微改善,或者病情得到暂时停止,并且可以降低肌酸激酶的水平,然后减轻白细胞的浸润,因此推荐进行数月的激素治疗,可是以上这些治疗方法,都是不能够改善预后,血浆置换没有效果,病情严重的患者,咽肌受累的时候,需要进行环甲肌切开术,这种病症需要进行长期维持治疗。

(二)治疗周期:这种病症没有特效药物,需要进行长期维持治疗。

(三)药物治疗

1、免疫调节剂

环孢素、硫唑嘌呤可能具有一定疗效,患者病情会出现明显加重的情况,可能会累及咽肌,然后出现吞咽困难的情况,需要使用大剂量免疫球蛋白静注(IVG)。

2、糖皮质激素

一般甲泼尼龙等糖皮质激素类药物对这种病症疗效不是很好,可以选择单服泼尼松或联用氨甲蝶呤或硫唑嘌呤,疗程通常是3到6个月,比如病情改善,或者肌力稳定,那么就需要继续治疗。

3、阿仑单抗

暂时没有具体的临床试验结果,目前也只有部分实验室研究结果已经表明,阿仑单抗可以逆转这种病程的进展。

(四)手术治疗

可以选择使用环咽肌切开术,如果咽肌受累的话,需要使用环甲肌切开术,通常可以得到满意的疗效,吞咽困难复发的情况时,这种手术主要是通过外科切开,然后内镜下切开等方式进行。

(五)其他治疗

通常认为进行高强度训练,也是可以造成一过性白细胞升高的情况,主要是淋巴细胞,还有中性粒细胞加重了肌内膜炎症,如果集中长期训练的话,可以造成肌痛,以及血肌酸激酶水平升高的情况,通常局灶性肌内膜炎可以造成疾病加重,需要选择指导性康复训练方法,一般中度训练优于重度训练,也是安全有效的。

04包涵体肌炎病症需要做好预防,避免疾病恶化,需要及时进行检查和诊断

1、起居有常

首先需要安排好了一日生活的秩序,需要学会按时睡觉,按时的起床,不要出现熬夜的情况,做到劳逸结合的情况。

2、避风寒,防感冒

通常肌无力患者的抵抗力也是比较差的,伤风感冒不但会造成病症复发,或者加重,还可能会进一步降低身体对于病症的抵抗力。

3、饮食要有节

与脾气亏虚关系很大,因此调节饮食也是非常有必要的,不能过于饥饿,或者过于饱,需要有规律有节度的饮食,同时各种营养需要搭配恰当,不能出现偏食的情况。

4、平时需要注意进行运动

需要锻炼增强身体体质,但是不能运动过量,尤其是重症肌无力患者,如果运动过量可能会加重症状,因此患者需要根据自己的具体情况,开始选择有助于健康的一些运动。

结语:包涵体肌炎病症,发病比较隐匿,进展也比较缓慢,随着病程的发展,远端肌无力可能会达到50%,可是只有35%的远端肌无力可能达到,或者超过近端肌无力,有些患者的肌无力,还有肌肉萎缩,可能会局限于某些肌肉群,比如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等,大概70%的患者第一症状就是下肢近端无力,甚至下肢、上肢,或者多个肢体远端无力的情况。

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