多发性肌炎是一种炎症性肌肉疾病,可导致控 [复制链接]

导语：多发性肌炎是一种炎症性肌肉疾病，可导致控制运动的骨骼肌无力。它被归类为慢性特发性炎性肌病，同时此病还有一种功能，就是模仿其它疾病，与其有相同的症状，极其难诊断。今天，小编将带大家了解多发性肌炎的相关知识。

01多发性肌炎的临床表现

1、肌肉无力

首发症状通常是近端肢体无力，通常从盆腔肌肉开始，逐渐累及肩部肌肉，表现为上楼困难、下蹲困难、手臂无力、梳头发困难；颈部肌肉无力，颈部勃起困难；咽喉肌无力以构音障碍和吞咽困难为特征；呼吸肌受累会导致胸闷和呼吸短促。通常伴有关节和肌肉疼痛。眼外肌通常不受影响。肌无力持续数年。体格检查显示近端肢体肌无力和压痛，晚期肌肉萎缩和关节挛缩。

2、皮肤损伤

在病人身上可以看到皮肤损伤。大多数皮疹出现在肌肉无力之前或同时出现，少数患者在肌肉无力之后出现皮疹。典型的皮疹是眶周、上下眼睑水肿、紫色斑点和gotron征。后者指肢体关节伸展面上的水肿红斑。其他皮肤损伤还包括光敏性皮疹、面部蝴蝶红斑等。

3、其他表现

胃肠道受累、恶心、呕吐和痉挛性腹痛。心脏病变，晕厥，心律不齐，心力衰竭。肾脏受累时会出现蛋白尿和红细胞。少数病例与其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、红斑性狼疮和进行性系统性硬化症有关。少数病例可伴有恶性肿瘤，如乳腺癌、肺癌、卵巢癌和胃癌。

02多发性肌炎的辅助检查

1、血液生化检测

急性期外周血白细胞增多，血沉迅速升高，C反应蛋白升高。血清CK显著升高，高达正常值的10倍以上。肌炎特异性抗体（MSA）Jo-1和pl-7增加。三分之一的患者类风湿因子和抗核抗体呈阳性，免疫球蛋白和抗肌球蛋白抗体增加。

2、尿检

24小时尿肌酸升高，这是肌炎活动的一个指标。有些患者可能有肌红蛋白尿。

3、肌电图

自发纤颤电位、正锐波和多相波增加，显示肌源性损伤。神经传导速度正常。

4、心电图

52%-75%的患者心电图异常，QT延长，ST段降低。

03多发性肌炎的诊断与鉴别诊断

1、诊断

根据临床特点，其表现为：①近端和骨盆区的急性或亚急性肌无力，伴有肌腱反射的压痛、减弱或消失；②血清CK显著升高；③肌电图显示肌源性损伤；④活检显示典型的肌炎病理表现；⑤典型的皮肤损伤。符合前四项标准的被诊断为PM，超过三项标准和五项标准的被诊断为DM。免疫抑制疗法有效地支持诊断。40岁以上的患者应排除在恶性肿瘤之外。

2、鉴别诊断

（1）包涵体肌炎

由于炎症性肌肉损伤和吞咽困难，需要与多发性肌炎进行鉴别。然而，包涵体肌炎的肌无力是不对称的，远端肌肉群的受累是常见的，如手腕和手指屈曲无力和足下垂，肌痛和肌肉压痛是非常罕见的。正常或轻度升高的血清CK、肌肉病理学发现的嗜酸性包涵体和无效的激素治疗可与多发性肌炎区分开来。

（2）肢带型肌营养不良

由于近端肢体、骨盆和肩胛带的虚弱和萎缩，以及肌肉酶的增加，需要将其与多发性肌炎区分开来。然而，肢带型肌营养不良症通常有家族史，无肌痛，病程较慢。肌肉的病理表现主要为肌纤维变性、坏死、萎缩和脂肪组织置换，无明显炎性细胞浸润。

（3）重症肌无力

晚期多发性肌炎卧床不起，构音障碍和吞咽困难应与本病鉴别。根据重症肌无力，没有明显的波动，对抗胆碱酯酶药物不敏感，血清酶活性升高排除了重症肌无力。

04多发性肌炎的治疗与预后

急性期患者应卧床休息，采取适当的物理治疗以维持肌肉功能，避免挛缩，并注意预防肺炎等并发症。

1、肾上腺糖皮质激素是多发性肌炎的首选药物

常用方法为：强的松1-1.5mg/（kg.D），最大剂量为10mg/D，一般4-6周后临床症状改善，CK下降接近正常。逐渐缓慢减少用量，一般每2周5mg，达到30mg/D后每4-8周2.5-5mg，最后达到10-20mg/D的维持量，持续1-2年。需要特别注意的是，当激素量不足时，肌炎的症状很难控制，如果激素量减少得太快，症状很容易波动。急性或重症患者可静脉滴注大剂量甲基强的松龙mg，1天/天，3~5天，然后逐渐减少长期肾上腺糖皮质激素治疗应防止其副作用，给予低糖、低盐、高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃粘膜，注意补充钾和维生素D，并对肺结核患者进行相应治疗。

2、当激素治疗不满意时，添加免疫抑制剂

甲氨蝶呤是首选药物，其次是硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素A。用药期间注意白细胞减少和定期检查肝肾功能。

3、在急性期，免疫球蛋白与其他治疗结合使用，效果更好

免疫球蛋白LG/（kg.D），静脉滴注2天；或0.4/（千克）●d）每月连续静脉滴注5天，连续4个月为一个疗程。不良反应为恶心、呕吐和头晕，但可自行缓解。

4、支持治疗

给予高蛋白和高维生素饮食，进行适当的体育锻炼和理疗，预防严重病例的关节萎缩和废用性肌萎缩。

5、预后

儿童预后良好。多发性肌炎患者中有一半可以基本治愈。老年肿瘤患者，尤其是肺部、心脏和胃肠道明显受累的患者，预后较差。

结语：以上就是关于小编讲解的多发性肌炎，希望能够对大家认识此病情有所帮助。最后想要告诉大家：多发性肌炎比较狡猾，模仿其它疾病的症状，建医院诊断、治疗。