进行性骨化性肌炎的患病因素尚不明确,患病后仍需要针对性 [复制链接]

导语：进化性骨化肌炎(MOP)，也称为进化性骨化纤维发育不良症(FOP)，是一种以先天性拇指畸形和进化性横纹肌增生为特征的罕见的遗传性、进行性结缔组织疾病。外国统计的发病率是2亿分之一左右，与性别，种族等无关。根据家庭报告，男人比女人稍微多一些。

01进行性骨化性肌炎，病因尚未完全了解，病变的部位主要分为4类

1、发病原因

发病原因尚未完全明确。其根本原因是结缔组织某些成分的遗传缺陷导致继发钙化和骨化。属显性遗传。据说有双胞胎。

2、发病机制

病变早期表现为间质水肿、结缔组织浸润及继发性肌纤维萎缩变性。到了晚期，中胚层出现钙化和骨化。

3、病变分类

中部贫瘠的地区。这一区域细胞丰富，大小形状各异，有丝分裂(与肉瘤很难区别)。近中段，靠近中段的类骨组织排列良好，细胞间质疏松。周围区域成骨细胞和纤维组织形成骨小梁，形成新骨；最外层覆盖着纤维组织和清晰的骨性结构。

分层性表现为良性病变。病灶的最内层分化不良，向外成熟，直至最外层的正常骨组织。骨质愈成熟，浸润的骨质愈少。

02男性患有进行性骨化性肌炎较多，患者可有组织性病变，首先病变的部位是颈部

1、男性患者居多

案例以6岁以下儿童为主，以男性为主。在出生前，有时也会出现筋膜内和腱内病变。多伴有各种先天性畸形，尤其是拇指或脚趾的小畸形。

2、患者出现韧带骨化

大多数韧带骨化与脊柱活动能力和负重引起的组织变形有关。*韧带骨化与*韧带钙化是同一种病还是两种不同的病，目前仍无定论，尤其颈椎病。男性多见，除脊柱外身体其他部位无骨化，易与硬脑膜和椎板粘连；女性多见，除脊柱外身体其他部位有钙化，且无粘连，无连续性。

3、病变的主要部位是颈部

最典型的病灶位于颈部，躯干的后部和肩膀，最后出现在肢体的近端。病灶肿胀，范围小，有时高达鸡蛋大小。急症初期，局部软骨肿胀，疼痛，压痛，可伴全身低热。肿块经常附着于深筋膜，局部皮肤可松脱，皮肤可红肿，也可不肿胀，局部肿胀在数天或数周后消退，留下相应的结节。在2-8个月后，局部骨质形成，x线检查可以发现和诊断。肘和膝盖几乎不受影响。未侵犯手，脚，舌，膈，喉，括约肌和平滑肌。

4、钙化较为少见

患有此病，钙化的情况比较少见，应视为同一疾病的不同阶段。就临床诊断与治疗而言，两者并无区别。尤其在目前意见分歧的情况下，临床医生仍然应该把减轻病人痛苦作为治疗的基本原则。

03进行性骨化性肌炎，可以通过实验室检查，以及X线检查进行诊断

1、实验室检查：日常实验室检查未见明显。

2、X线检查

x线影像学表现为肿瘤性软组织弥散影。急性期后，症状和体征消失，肿瘤体积减小，钙化影也减小，但密度增加。明显不同密度的柱状或不规则肿块样骨化影，可与骨结合或完全分离，骨质功能退化而萎缩。

3、诊断方法

重点病例的诊断并不困难。注意早期肌肉肿胀。病情不断恶化在肌肉中，拇指和脚趾是小结节。起初，骨肿块只有豌豆大，无疼痛，然后逐渐增大，融合为不规则肿块。

04患有进行性骨化性肌炎，主要容易和风湿病，以及皮肌炎等混淆

1、需要和风湿病进行区别

可与风湿病，多发性疣，纤维组织炎，皮肌炎及全身钙化相鉴别。多累及关节，软组织未见钙化。多囊疣无运动障碍，x线检查易于识别。纤维性肌炎无骨质。肌肉炎症的皮肤症状通常是显而易见的。它首先进入四肢，然后进入躯干。其下方的皮肤和肌肉经常发炎。有局部压痛硬化、肌肉坏死、皮下脂肪钙化。

2、血肿，钙化等区分

血肿钙化，间质钙化，骨肉瘤均可引起骨化性肌炎。脊椎骨化肌炎钙化位于脊柱，与骨面平行，具有明显的正常骨质皮质和骨膜。骨肉瘤则通常表现为位于干骺端的皮质和骨膜破坏。对疑似病例，短时间连续拍x线照片有助于鉴别诊断。一些病例可能由于组织学检查而误诊。

05患有进行性骨化性肌炎，患者的主要治疗方法有药物治疗，不必进行物理治疗

1、注意避免风寒

无特殊有效的治疗方法，应避免伤害和寒冷，或防止腐烂。可用肾上腺皮质激素，但疗效不确定。若损伤范围有限，可考虑切除，但有时手术创伤会加重损伤，导致更多骨质形成。在天气转冷的时候，最好的方式还是穿暖和一点，这样能够在很大程度上避免疾病的发病几率，但是很多的患者并不是很注重这一点问题，希望能够引起重视。

2、不需要进行物理治疗

治疗原则为：活动期患者完全休息，不接受任何物理治疗。在急性期后，病人逐渐活跃起来。手肘附近的骨化性肌炎多为活动性。预防损伤的方法是不进行任何物理治疗，除了轻微的自我锻炼。

如果功能没有限制，当肌炎的病理改变成熟时，就不需要治疗。若残留的小病灶妨碍移动，超过一年的急性期，x线影像必须是成熟的骨质组织，才能进行手术。有些学者主张在急性期放疗，但很多学者持反对意见。

3、预后：合并症影响肢体功能，病程短，预后较好。

结语：进化性骨化肌炎(MOP)，发病的原因还不是很清楚，此病主要分为四类，患者的早期表现是出现间质水肿。部分患者会出现细胞排列疏松，以及骨质较差等。此病的男性患者居多，多数患者会出现韧带骨化，尤其是颈部出现得最多。在检查的时候，一般实验室检查并不能发现太多的症状。